Häufigkeit der kardialen Amyloidose in der Karibik. (TEAM Amylose)

Kardiale Amyloidose ist eine sehr wenig bekannte Krankheit, in ihrer Häufigkeit, ihren Mechanismen, ihrer Behandlung. Dieser Mangel an Wissen ist eine wesentliche Einschränkung für die Verbesserung der unabdingbaren Versorgung der Patienten. In der klinischen Routine, insbesondere in Westindien-Guyana, ist die kardiale Amyloidose eine kaum identifizierte Krankheit, deren Behandlung noch optimiert werden muss. Übereinstimmende Beobachtungen deuten darauf hin, dass die Häufigkeit der Krankheit auf den Antillen-Guyana signifikant sein könnte: Alterung der Bevölkerung, hohe Häufigkeit einer amyloidogenen Mutation (Val122Il-Mutation des Transthyretin-Gens), gefunden bei 4 % der afroamerikanischen Bevölkerung, neuere Identifizierung in Martinique durch ein Team von Neurologen über eine neue Gründungsmutation des Transthyretin-Gens, die die Krankheit verursachen könnte.

Diese Elemente rechtfertigten die Einrichtung einer multidisziplinären Gruppe, deren Ziel es ist, zur Verbesserung des Screenings, der Behandlung und der Nachsorge von Patienten mit kardialer Amyloidose beizutragen.

In allen Zentren wird ein identischer diagnostischer Algorithmus angewendet. Das therapeutische Management wird dem Ermessen der Gesundheitsteams überlassen, denen regelmäßig die neuesten Managementempfehlungen mitgeteilt werden.

Eine Häufigkeit von 30 % wird erwartet und mit einer Power von 80 % und einem Alpha-Risiko von 0,05 bewertet. Quantitative und qualitative Daten werden wie üblich beschrieben. Unterschiede zwischen den Gruppen werden mit parametrischen oder nicht-parametrischen Tests bewertet.