Estatinas para tratar la fibrosis quística en adultos (CFStatin)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes de mayoría de edad legal provincial en Columbia Británica (≥19 años de edad);

2. Diagnóstico confirmado de FQ basado en los siguientes criterios:

   1. Una o más características clínicas compatibles con el fenotipo de FQ
   2. Un genotipo con mutaciones CFTR de clase I o II identificables
3. Capacidad para dar consentimiento informado.
4. Clínicamente estable en el momento de la inscripción según la evaluación del médico tratante.
5. Capacidad para cumplir con el uso de medicamentos, visitas de estudio y procedimientos de estudio, como espirometría y venopunciones.

Criterio de exclusión:

1. Alergia o reacción clínica a la simvastatina.

2. Los siguientes valores de laboratorio anormales en los últimos seis meses o en la selección:

   AST/ALT > 1,5 LSN, CK > 1,5 LSN y eGFR < 40 ml/min/1,73 m2.

3. Uso de antibióticos intravenosos o quinolonas orales dentro de los 14 días previos a la selección.
4. Con la excepción de la azitromicina, el uso de antibióticos orales, incluidos los antibióticos profilácticos (por ejemplo, Augmentina, tetraciclina, cloxacilina, cefalosporinas, trimetoprima/sulfametoxazol) dentro de los 14 días posteriores a la selección.
5. Inicio de dosis altas de ibuprofeno, dornasa alfa, solución salina hipertónica o antibióticos en aerosol dentro de los 30 días posteriores a la selección.
6. En medicamentos que se sabe que tienen posibles interacciones graves con la simvastatina (como se indica en la página 10 de este protocolo).
7. Uso de corticosteroides sistémicos dentro de los 30 días posteriores a la selección.
8. Uso de drogas en investigación dentro de los 30 días posteriores a la selección.
9. Otras disfunciones de órganos importantes, excluida la disfunción pancreática.
10. Antecedentes de trasplante de pulmón o actualmente en lista de trasplante de pulmón.
11. Embarazada, amamantando o si es mujer después de la menarquia, no dispuesta a practicar el control de la natalidad durante la participación en el estudio.
12. Usuarios crónicos de niacina, antifúngicos azoles (itraconazol, ketoconazol, voriconazol), telitromicina, derivados del ácido fíbrico, inhibidores de la proteasa del VIH, amiodarona, digoxina y/o ciclosporina (para disminuir el riesgo de miotoxicidad relacionada con las estatinas).
13. Se excluyen los pacientes que están colonizados o infectados con el complejo Burkholderia cepacia.