Estudio de China del Registro de Fibrosis Pulmonar Idiopática (PORTRAY)

Causa de la muerte:

a. Relacionados con la FPI: i. Insuficiencia respiratoria: la insuficiencia pulmonar conduce a una alteración del intercambio de gases, es decir, hipoxemia y/o hipercapnia ii. Exacerbación aguda de la FPI (como se define a continuación) iii. Otros aspectos relacionados con la FPI (especificar); b. Condiciones concomitantes: i. Enfermedad coronaria ii. Enfermedad cerebrovascular iii. Neumonía/infección del tracto respiratorio iv. Embolia pulmonar v. Hipertensión pulmonar o hipertensión pulmonar/insuficiencia cardíaca derecha vi. Cáncer de pulmón; C. Otras causas; d. Desconocido.

La causa de muerte se mostrará como variable categórica, y los conteos y proporciones de percentiles se contarán estadísticamente.

Pacientes sin los siguientes eventos:

1. Muerte
2. Trasplante de pulmón
3. Exacerbación aguda
4. Requiere oxigenoterapia a largo plazo
5. Hospitalización por motivos respiratorios

La unidad de supervivencia libre de progresión es el día.

Exacerbación aguda de FPI (AE-FPI)

1. Diagnóstico previo o diagnóstico simultáneo de FPI;
2. Los síntomas generalmente se manifiestan como disnea con exacerbaciones agudas o progresión dentro de 1 mes;
3. La TC de tórax muestra un fondo de vidrio bilateral nuevo o sombras sólidas sobre la base de una neumonía intersticial habitual (NIU);
4. Las exacerbaciones no pueden explicarse completamente por insuficiencia cardíaca o aumento de la carga de volumen.

La incidencia de la exacerbación aguda se mostrará como porcentaje.