Defibrotida en el síndrome torácico agudo relacionado con la enfermedad de células falciformes

Criterios de inclusión:

• SCA asociado a SCD con la presencia de dos o más de los siguientes signos no explicados por otras etiologías: fiebre, dolor torácico, tos, disnea, taquipnea para la edad, infiltrado pulmonar en CXR y/o tomografía computarizada de tórax, disminución de la saturación de O2 con o sin suplemento de oxígeno;
• Edad 2 a 40 años de edad;
• enfermedad de la hemoglobina S homocigótica, enfermedad de la hemoglobina SC o talasemia de la hemoglobina S 0/+;
• Consentimiento/asentimiento informado;
• Consentimiento del paciente/padre dentro de ≤72 horas después de la admisión como paciente hospitalizado por SCA asociado a SCD.
• Las mujeres en edad fértil tendrán una prueba de embarazo negativa.

Criterio de exclusión:

• Hemorragia actual de Grado III o IV;
• Reacción de hipersensibilidad previa a la defibrotida;
• Terapia anticoagulante sistémica actual y/o terapia fibrinolítica;
• Consentimiento del paciente/padre después de más de 72 horas de ingreso como paciente hospitalizado por SCA asociado a SCD;
• Sin consentimiento informado firmado