Angiotensiini II -reseptorin salpaus vaskulaarisessa Ehlers Danlosin oireyhtymässä (ARCADE) (ARCADE)

Sisällyttämiskriteerit:

• Potilaat, joilla on geneettisesti todistettu vEDS (patogeeninen mutaatio COL3A1-geenissä);
• Ikä ≥18 vuotta ja
• miehet ja naiset, joilla on luotettava ehkäisy tai negatiivinen beeta-HCG seulonnassa;
• Celiprololi optimaalisella siedetyllä annoksella vähintään 12 viikon ajan;
• vEDS-potilas, joka ei siedä täysin seliprololia, mutta jota ei ole hoidettu millään muulla verisuonijärjestelmään vaikuttavalla lääkkeellä, paitsi toisella beetasalpaajalla;
• Ei pakottavia indikaatioita ARB-hoidolle (munuaisinfarkti, verenpainetauti, proteinuurinen nefropatia, krooninen sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, aivohalvaus);
• Arvioitu glomerulussuodatusnopeus (GFR) ≥ 30 ml/min/1,73 m2 (MDRD-kaava);
• Normaali tai kliinisesti hyväksyttävä 12-kytkentäinen EKG;
• Kirjallinen tietoinen suostumus osallistua tutkimukseen.

Poissulkemiskriteerit:

Yleiset kriteerit

• Epätodennäköinen yhteistyö tutkimuksessa ja/tai tutkijan ennakoima huono noudattaminen, esim. yhteistyöhaluinen asenne, kyvyttömyys palata seurantakäynnille ja tutkimuksen loppuun saattamisen epätodennäköisyys;
• Osallistuminen toiseen interventioterapeuttiseen tutkimukseen samaan aikaan tai 3 kuukauden sisällä ennen tämän tutkimuksen alkua;
• Osallistuja, joka ei kuulu Ranskan sosiaaliturvaan;
• Ei kirjallista tietoon perustuvaa suostumusta;
• Vaikea varjoaineallergia, joka ei sovellu esihoitoon Lääketieteelliset ja terapeuttiset kriteerit
• Aikaisempi oireellinen viskeraalinen komplikaatio (mikä tahansa CV-tapahtuma, keuhko- tai ruoansulatushäiriö) 3 kuukauden aikana ennen sisällyttämistä;
• Muodollinen indikaatio verenpainetta alentavasta lääkkeestä (toimisto-BP ≥ 140/90 mmHg seliprololilla vähintään kahdella erillisellä käynnillä, vahvistettu päiväsaikaan ambulatorisella verenpaineella tai kotiverenpaineella ≥ 135/85 mmHg);
• Samanaikainen hoito reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmää estävillä aineilla tutkimuslääkkeen lisäksi, esim. ACEI, ARB tai aldosteroni-antagonisti tai mikä tahansa reniinin estäjä, jos sitä annetaan elektiiviseen käyttöaiheeseen (sydämen vajaatoiminta, munuaisinfarkti, krooninen munuaissairaus, proteinuria, sydäninfarkti, aivohalvaus);
• Mikä tahansa sydänsairaus, joka oikeuttaa tietyn lääketieteellisen hoidon (esim. toisen tai kolmannen asteen korvakammiokatkos, mahdollisesti henkeä uhkaava rytmihäiriö tai muu hallitsematon rytmihäiriö tai jatkuva rytmihäiriö, kliinisesti merkittävä sydänläppäsairaus);
• Tunnettu merkittävä munuaisvaltimon ahtauma, jossa on merkkejä munuaisiskemiasta (duplex-ultraäänitutkimuksessa, CTA-tutkimuksessa tai muussa tutkimuksessa);
• Mikä tahansa samanaikainen henkeä uhkaava tila, joka ei ole vEDS ja jonka elinajanodote on alle 2 vuotta;
• Todennäköinen allergia tai yliherkkyys irbesartaanille, joka perustuu tunnettuihin allergioihin saman luokan lääkkeille tai joka tutkijan mielestä viittaa lisääntyneeseen haitalliseen yliherkkyyteen sekä tutkimuslääkkeen tunnetuihin tai epäiltyihin vasta-aiheisiin;
• Kaikki olosuhteet, jotka tutkijan mielestä vaarantaisivat tehon tai turvallisuuden arvioinnin;
• Raskaana olevat tai imettävät (imettävät) naiset, joissa raskaus määritellään naisen tilaksi hedelmöittymisen jälkeen ja tiineyden päättymiseen asti, joka on vahvistettu positiivisella ihmisen koriongonadotropiinin (hCG) laboratoriotestillä (>5 mIU/ml);
• Hedelmällisessä iässä olevat naiset (WOCBP), joilla ei ole luotettavaa ehkäisyä.