혈관 엘러스 단로스 증후군(ARCADE)의 안지오텐신 II 수용체 차단 (ARCADE)

포함 기준:

• 유전적으로 입증된 vEDS 환자(COL3A1 유전자에 병원성 돌연변이 존재);
• 연령 ≥18세 및
• 신뢰할 수 있는 피임법을 사용하거나 스크리닝 시 음성 베타-HCG를 사용하는 남성 및 여성;
• 최소 12주 이후부터 최적 내약 용량의 셀리프롤롤;
• vEDS 환자는 셀리프롤롤에 완전히 내약성이 없지만 다른 베타-차단제를 제외하고 혈관계에서 활성인 다른 약물로 치료되지 않았습니다.
• ARB 요법(신경색, 고혈압, 단백뇨 신병증, 만성 심부전, 심근경색, 뇌졸중)에 대한 강력한 적응증 없음
• 예상 사구체 여과율(GFR) ≥ 30ml/분/1,73m2(MDRD 공식);
• 정상 또는 임상적으로 허용되는 12-리드 ECG;
• 연구 참여에 대한 서면 동의서.

제외 기준:

일반 기준

• 연구에 협력할 것 같지 않음 및/또는 연구자가 예상한 낮은 순응도, 예를 들어 비협조적인 태도, 후속 방문을 위해 돌아올 수 없음, 및 연구를 완료할 가능성이 없음;
• 동시에 또는 본 연구 시작 전 3개월 이내에 다른 중재적 치료 연구에 참여;
• 프랑스 사회보장국에 소속되지 않은 참가자
• 서면 동의서가 없습니다.
• 중증 조영제 알레르기, 전처리 불가 의학적 및 치료적 기준
• 포함 전 3개월 동안의 이전 증상이 있는 내장 합병증(모든 CV 사건, 폐 또는 소화기 사건)의 병력;
• 항고혈압제에 대한 정식 적응증(최소 2회의 개별 방문에서 셀리프롤롤에 대한 진료실 혈압 ≥140/90 mmHg, 주간 보행 혈압 또는 가정 혈압 ≥ 135/85 mmHg에 의해 확인됨);
• 연구 약물과 별도로 레닌-안지오텐신-알도스테론계 차단제를 사용한 병용 치료, 예. 선택적 적응증(심부전, 신장 경색, 만성 신장 질환, 단백뇨, 심근 경색, 뇌졸중)에 대해 제공되는 경우 ACEI, ARB 또는 알도스테론-길항제 또는 임의의 레닌 억제제;
• 특정 의료 서비스를 정당화하는 모든 심장 상태(예: 2도 또는 3도 심실 차단, 잠재적으로 생명을 위협하는 부정맥 또는 기타 조절되지 않는 부정맥 또는 지속성 부정맥, 임상적으로 유의한 판막성 심장 질환);
• 신장 허혈의 증거가 있는 알려진 유의한 신장 동맥 협착증(Duplex 초음파, CTA 또는 기타 검사에서);
• 기대 수명이 2년 미만인 vEDS 이외의 동시 생명 위협 상태;
• 동일한 계열의 약물에 대한 알려진 알레르기에 기반한 이르베사르탄에 대한 가능성 있는 알레르기 또는 과민성, 또는 연구자의 의견으로는 연구 약물에 대한 알려진 또는 의심되는 금기 사항뿐만 아니라 불리한 과민성에 대한 증가된 가능성을 암시하는 것;
• 연구자가 판단하기에 유효성 또는 안전성 평가를 위태롭게 할 수 있는 모든 조건
• 임신 또는 수유 중인 여성, 여기서 임신은 임신 후부터 임신이 끝날 때까지의 여성 상태로 정의되며 양성 인간 융모성 성선 자극 호르몬(hCG) 실험실 검사(>5 mIU/ml)로 확인됩니다.
• 신뢰할 수 있는 피임법이 없는 가임 여성(WOCBP).