Angiotenzin II receptor blokád vaszkuláris Ehlers Danlos szindrómában (ARCADE) (ARCADE)

Bevételi kritériumok:

• Genetikailag bizonyított vEDS-ben szenvedő betegek (patogén mutáció jelenléte a COL3A1 génben);
• Életkor ≥18 év és
• Férfiak és nők megbízható fogamzásgátlással vagy negatív béta-HCG-vel a szűréskor;
• Celiprolol az optimális tolerált dózisban legalább 12 hete;
• vEDS-beteg, aki teljesen intoleráns a celiprololra, de nem kezelték semmilyen más, az érrendszerre ható gyógyszerrel, kivéve egy másik béta-blokkolót;
• Nincs kényszerítő javallat az ARB terápiára (veseinfarktus, magas vérnyomás, proteinuriás nephropathia, krónikus szívelégtelenség, szívinfarktus, stroke);
• Becsült glomeruláris filtrációs sebesség (GFR) ≥ 30 ml/perc/1,73 m2 (MDRD képlet);
• Normál vagy klinikailag elfogadható 12 elvezetéses EKG;
• A vizsgálatban való részvételhez írásos beleegyezés.

Kizárási kritériumok:

Általános kritériumok

• Valószínűtlen, hogy együttműködik a vizsgálatban és/vagy a vizsgáló által elvárt gyenge megfelelés, például nem együttműködő hozzáállás, képtelenség visszatérni az utóvizsgálatra, és nem valószínű, hogy a vizsgálatot befejezik;
• Részvétel egy másik intervenciós terápiás vizsgálatban a jelen vizsgálat megkezdése előtt egy időben vagy 3 hónapon belül;
• A francia társadalombiztosításhoz nem tartozó résztvevő;
• Nincs írásos beleegyezés;
• Súlyos kontrasztanyag-allergia, nem kezelhető előzetesen Orvosi és terápiás kritériumok
• Korábbi tüneti zsigeri szövődmény (bármilyen CV-esemény, tüdő- vagy emésztési esemény) a felvételt megelőző 3 hónapban;
• Vérnyomáscsökkentő gyógyszeres kezelés hivatalos indikációja (hivatali vérnyomás ≥ 140/90 Hgmm celiproollal legalább két külön látogatás alkalmával, nappali ambuláns vérnyomás vagy otthoni vérnyomás ≥ 135/85 Hgmm);
• Egyidejű kezelés renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert gátló szerekkel a vizsgált gyógyszeren kívül, pl. ACEI, ARB vagy aldoszteron-antagonista vagy bármely renin-gátló, ha elektív indikációra adják (szívelégtelenség, veseinfarktus, krónikus vesebetegség, proteinuria, szívinfarktus, stroke);
• Minden olyan szívbetegség, amely speciális orvosi ellátást tesz szükségessé (pl. másod- vagy harmadfokú auriculo-ventricularis blokk, potenciálisan életet veszélyeztető aritmia vagy egyéb kontrollálatlan aritmia vagy tartós aritmia, klinikailag jelentős szívbillentyű-betegség);
• Ismert szignifikáns veseartéria szűkület vese ischaemia bizonyítékával (duplex ultrahang, CTA vagy más vizsgálat során);
• Bármilyen egyidejű életveszélyes állapot, kivéve a vEDS-t, és a várható élettartam kevesebb, mint 2 év;
• Az irbezartánnal szembeni valószínű allergia vagy túlérzékenység, amely az azonos gyógyszercsoportba tartozó gyógyszerekkel szembeni ismert allergiákon alapul, vagy amely a vizsgáló véleménye szerint a nemkívánatos túlérzékenység fokozott lehetőségére, valamint a vizsgált gyógyszer ismert vagy feltételezett ellenjavallatára utal;
• Minden olyan körülmény, amely a vizsgáló véleménye szerint veszélyeztetné a hatásosság vagy a biztonságosság értékelését;
• Terhes vagy szoptató (szoptató) nők, akiknél a terhesség a nőstény fogantatás utáni állapota és a terhesség befejezéséig, amelyet pozitív humán koriongonadotropin (hCG) laboratóriumi teszt (>5 mIU/ml) igazol;
• Fogamzóképes korú nők (WOCBP), megbízható fogamzásgátlás nélkül.