Tendances de la prévalence et des comorbidités des enfants atteints de paralysie cérébrale en Norvège

La paralysie cérébrale (PC) est la cause la plus fréquente d'incapacités motrices permanentes chez les enfants et l'un des groupes de patients qui reçoivent la plus grande proportion de ressources de soins de santé dans les pays à revenu élevé. La PC est le résultat d'une lésion non progressive du cerveau immature qui survient avant, pendant ou après la naissance (période néonatale). La blessure peut être causée par une anomalie cérébrale congénitale, une infection, un traumatisme ou d'autres complications. Les facteurs de risque connus comprennent la naissance prématurée, la croissance fœtale restreinte et le manque d'oxygène pendant la naissance (asphyxie à la naissance). Les recherches montrent que le panorama des causes a changé au fil du temps.

Les caractéristiques cliniques de la PC varient considérablement, ce que l'on pourrait attendre de la variation des causes potentielles. La PC est classée en sous-types en fonction des symptômes dominants et de la partie du corps affectée. Une classification plus poussée est souvent basée sur la gravité de la déficience motrice de l'enfant. En outre, les enfants atteints de PC ont souvent des comorbidités supplémentaires telles que l'épilepsie, une vision et/ou une audition altérées, une capacité altérée à parler/communiquer, des troubles cognitifs et des problèmes nutritionnels. Dans ces zones non plus, la situation n'est pas restée statique au fil du temps.

Au cours des 20 dernières années, les soins obstétricaux et néonatals ont subi des changements importants en Norvège ainsi que dans d'autres pays. Dans les années 1990, le traitement par surfactant des enfants prématurés a été établi et, au début des années 2000, l'hypothermie thérapeutique a été introduite comme nouveau traitement pour les enfants nés à terme atteints d'encéphalopathie hypoxique ischémique (EHI). Il y a également eu des améliorations dans la surveillance fœtale pendant le travail à partir de 2004 environ avec une augmentation de l'utilisation de la surveillance électronique continue du cœur fœtal en utilisant la méthode de cardiotocographie (CTG) ou d'analyse ST (STAN) pour évaluer le bien-être du bébé, comme ainsi que des tests de pH du cuir chevelu fœtal pour déterminer si le bébé reçoit un apport suffisant en oxygène. Dans ce projet, les chercheurs ont l'intention d'étudier si l'introduction de ces nouveaux traitements a été associée à une diminution de la prévalence de la PC et à des modifications du tableau clinique (par exemple, des handicaps moteurs moins graves et des comorbidités) pour les enfants nés entre 1996 et 2010.

Pour étudier ces questions, les enquêteurs tireront parti des données de trois registres nationaux de santé : le registre médical des naissances de Norvège (MBRN), le registre norvégien des patients (NPR) et le registre de paralysie cérébrale de Norvège (CPRN). Alors que le MBRN enregistre toutes les naissances depuis 1967, le NPR enregistre tous les patients traités dans des services de soins spéciaux depuis 1997 et avec leur numéro d'identification national depuis 2008. Tous les enfants atteints de PC sont diagnostiqués et leur traitement évalué dans des centres d'adaptation pédiatrique, relevant du NPR. Le CPRN est un registre national de qualité médicale, propriété de l'Autorité sanitaire régionale du sud-est de la Norvège, et est situé au Vestfold Hospital Trust. La participation aux RCRPP est basée sur le consentement éclairé des parents. Ce registre enregistre systématiquement les enfants atteints de PC nés depuis 1996 et a reçu des scores élevés de l'Unité consultative norvégienne pour les registres de qualité médicale (SKDE). De plus, les enquêteurs ont récemment documenté l'exhaustivité et l'exactitude des diagnostics de PC dans les RCRPP ainsi que dans le NPR. Ainsi, l'utilisation des données de ces trois registres de santé de haute qualité offre une occasion unique d'étudier au niveau de la population si les nouvelles options de traitement obstétrique et néonatal ont été suivies de réductions mesurables de la prévalence de la PC.

L'objectif du registre norvégien de la paralysie cérébrale est d'accroître les connaissances sur les causes et le traitement des enfants et des jeunes atteints de paralysie cérébrale grâce à la surveillance et à des analyses systématiques, notamment pour :

• Décrire la prévalence de la PC en Norvège, y compris les sous-types, la gravité et les comorbidités
• Améliorer la qualité des soins de grossesse et de la médecine néonatale
• Garantir l'égalité de traitement et de suivi des enfants/jeunes atteints de PC en Norvège, quel que soit leur lieu de résidence.
• Accroître la connaissance de la PC

Cette étude remplit tous ces objectifs et a également le potentiel d'aller plus loin et d'avoir un impact sur les enfants à risque de PC. En acquérant une meilleure connaissance des enfants atteints de PC en Norvège au cours de cette période d'étude, les chercheurs peuvent explorer les variations dans les causes et les traitements des nouveau-nés à risque accru de PC et des enfants atteints de PC, par région sanitaire et/ou par fiducie de santé.

La conception globale de ce projet est une étude de population basée sur des registres, comprenant trois sous-études.

Étude 1 : Complétude et exactitude des CPRN et NPR Il y avait une variation dans la prévalence rapportée de la PC en Norvège à partir de différentes sources de données utilisées pour identifier les enfants atteints de PC. L'objectif de cette étude était donc de combiner les sources de données et de valider la population de PC en Norvège pour les enfants nés entre 1996 et 2007, et ainsi d'obtenir une estimation précise du taux de prévalence de la PC en Norvège. Cette étude a été publiée en mars 2017. Une deuxième étude de validation des diagnostics de PC pour les enfants nés entre 2007 et 2010 et inscrits aux RCRPP et/ou NPR a été achevée en janvier 2017.

Étude 2 : Tendances de la prévalence, des causes, des diagnostics et des caractéristiques cliniques des enfants atteints de paralysie cérébrale nés en Norvège de 1999 à 2010.

Le but de cette étude sera d'examiner s'il y a eu une diminution de la prévalence de la PC et des changements dans le tableau clinique (par exemple, des incapacités motrices moins graves et des comorbidités) suite à de nouvelles méthodes standardisées de soins obstétricaux, telles que la surveillance fœtale pendant le travail, ainsi que des soins intensifs aux nouveau-nés malades introduits en Norvège au cours des 20 dernières années.

Les données de 707 916 enfants nés en Norvège entre 1999 et 2010 ont été enregistrées dans le MBRN. Parmi ceux-ci, 1664 enfants ont été confirmés atteints de CP et sont inscrits aux RCRPP. Un couplage des données du MBRN et des RCRPP a été effectué en février 2017. Le MBRN comprend des données sur un certain nombre de facteurs de risque bien connus et inconnus de la PC (p. durée de la grossesse, scores d'Apgar, malformations congénitales, retard de croissance intra-utérin, etc.). Le RCRPP contient des informations sur le tableau clinique de la PC à l'âge de cinq ans (fonctions motrices globales, fines et orales, cognition, épilepsie, capacités alimentaires et résultats d'imagerie par résonance magnétique).

La régression logistique utilisant des polynômes fractionnaires sera utilisée pour estimer les tendances temporelles des taux de prévalence avec des intervalles de confiance (IC) à 95 %, selon Altman et al. Les différences dans les proportions des caractéristiques cliniques seront analysées par association χ2 linéaire par linéaire ou test de Cochran-Armitage pour les tendances. Une valeur de p inférieure à 0,05 est considérée comme statistiquement significative.

L'analyse des données a débuté début 2017 et un article est en cours de finalisation.

Etude 3 : PC et comorbidités Les données du RNP seront exploitées, notamment les données administratives (établissement de traitement, consultation et/ou hospitalisation, lieu de résidence du patient) et médicales (codes diagnostic et traitements) et sociales (situation d'hébergement et situation de soins) sur tous les enfants nés entre 1996 et 2010 qui ont reçu un traitement dans des services de santé spécialisés depuis 2008. Les enfants atteints de PC seront comparés à des enfants sans diagnostic de PC. L'objectif principal de cette étude sera de décrire les fréquences des comorbidités survenues avant et après le diagnostic de PC chez les enfants. Des analyses de régression logistique seront utilisées pour comparer les enfants atteints de PC à la population générale. Cette étude est une étude de suivi en collaboration avec l'Institut national norvégien de santé publique, qui a récemment publié une étude sur la comorbidité et l'épilepsie infantile : une étude du registre national.