Modelli clinici e di imaging delle malattie neuroinfiammatorie in Cina (CLUE)

Lo studio è uno studio osservazionale dell'imaging multimodello per determinare i cambiamenti strutturali e funzionali del cervello e del midollo spinale, nonché l'ambiente infiammatorio nei pazienti con malattia neuroinfiammatoria e demielinizzazione. Il coinvolgimento del cervello e del midollo spinale è comune nelle malattie neuroinfiammatorie e demielinizzanti tra cui la sindrome clinicamente isolata (CIS), la sclerosi multipla (SM) e i disturbi dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD). La fisiopatologia nella malattia neuroinfiammatoria coinvolge l'intensa risposta infiammatoria autoimmune, con conseguente demielinizzazione e danno e perdita neuroassonale. È stato riportato che alcuni biomarcatori del liquido cerebrospinale (CSF) indicano la patologia e riflettono l'attività della malattia specialmente durante la fase acuta. Ma non potevano riflettere direttamente il cambiamento neuroassonale macroscopico e microscopico nel cervello e nel midollo spinale, che sembrano essere importanti determinanti della grave disabilità a lungo termine nella malattia neuroinfiammatoria cronica.

Infine, le nuove tecniche di risonanza magnetica sono il metodo più affidabile e non invasivo per valutare la struttura e la funzione del cervello e del midollo spinale, oltre a monitorare l'attività della malattia nella pratica clinica. L'imaging a doppia inversione di recupero (DIR) consente una migliore rilevazione della lesione corticale e della sostanza bianca, che ha evidenziato il ruolo nella SM. L'imaging della curtosi da diffusione (DKI) che è stato proposto per caratterizzare la deviazione della diffusione dell'acqua nei tessuti neurali dalla diffusione gaussiana, promette di fornire informazioni sulla demielinizzazione e sui successivi processi infiammatori nel cervello o nel midollo spinale. La mappatura quantitativa della suscettibilità (QSM) ha consentito alla risonanza magnetica della suscettibilità magnetica dei tessuti di passare dalla semplice rilevazione qualitativa di artefatti di fioritura ipointensa alla misurazione quantitativa precisa delle biodistribuzioni spaziali. QSM descrive meglio i modelli di suscettibilità spaziale nelle lesioni della SM rispetto all'imaging basato sulla fase. Inoltre, l'imaging funzionale dello stato di riposo ha il potenziale per mappare le reti cerebrali funzionali intrinseche e per rilevare i primi cambiamenti cerebrali funzionali nella malattia neuroinfiammatoria.

Questo studio sarà uno studio prospettico di coorte di pazienti con malattia neuroinfiammatoria e demielinizzante. I soggetti eseguiranno scansioni RM in fase acuta e richiederanno visite di follow-up dopo 1 mese, 6 mesi e un anno. Le scansioni RM sono necessarie ad ogni visita.

Questo studio non limita i metodi di trattamento. I pazienti usano comunemente la terapia steroidea per via endovenosa ad alte dosi (HD-S) durante la fase acuta. Il ciclo di trattamento HD-S si riferiva alla somministrazione endovenosa di 1 g di glucocorticoidi al giorno per 3 giorni consecutivi e alla riduzione continua della dose di 240 mg per la somministrazione orale di 60 mg. Le terapie immunomodulatorie sono necessarie per la fase di remissione. I metodi di trattamento includono: Azatioprina (iniziare con 50 mg al giorno, aggiungere 50 mg a settimana a 2 mg/kg*d); Micofenolato Mofetile (la dose iniziale era di 0,25 g bid, aggiungere 0,5 g a settimana a 0,75 g bid); e Rituximab (500 mg il 1° giorno, il 15° giorno, quindi 500 mg ogni sei mesi).