Database pediatrico NAFLD 2 (NAFLD Peds DB2)

Criterio di inclusione:

• Partecipanti continuativi:

  • Precedentemente arruolato nello studio del database NAFLD o nello studio TONIC
  • Età di almeno 2 anni e non superiore a 17 anni durante il processo di consenso
  • Disponibilità a continuare ad essere seguito fino a 4 anni
  • Capacità e disponibilità a fornire il consenso scritto e informato dei genitori e il consenso del bambino, secondo le linee guida IRB locali, per essere arruolato nello studio Pediatric Database 2

• Nuovi partecipanti:

  • Età di almeno 2 anni e non superiore a 17 anni durante il processo di consenso
  • Disponibilità ad essere seguito fino a 4 anni
  • Capacità e disponibilità a fornire il consenso scritto e informato dei genitori e il consenso del bambino all'arruolamento nello studio Pediatric Database 2
  • Storia di consumo di alcol minimo o assente coerente con NAFLD
  • Aver subito una biopsia epatica ottenuta entro 120 giorni dall'arruolamento
  • Raccolta di campioni biologici (siero, plasma, DNA e, se disponibile, tessuto epatico) entro 90 giorni prima dell'arruolamento e 0-90 giorni prima o 4-90 giorni dopo la biopsia epatica standard di cura

Criteri di esclusione:

• Nutrizione parenterale totale per più di 1 mese entro un periodo di 6 mesi prima della biopsia epatica al basale
• Sindrome dell'intestino corto
• Storia di bypass gastrico o digiuno-ileale precedente alla diagnosi di NAFLD. La chirurgia bariatrica eseguita dopo l'arruolamento non è esclusa. Le biopsie epatiche ottenute durante la chirurgia bariatrica non possono essere utilizzate per l'arruolamento a causa dei cambiamenti acuti chirurgici o anestetici associati e degli sforzi di perdita di peso che precedono la chirurgia bariatrica
• Storia di diversione biliopancreatica
• Evidenza di malattia epatica avanzata definita come punteggio Child-Pugh-Turcotte uguale o superiore a 10
• Evidenza di epatite B cronica come contrassegnata dalla presenza di HBsAg nel siero (non sono esclusi i partecipanti con anticorpi isolati contro l'antigene core dell'epatite B, anti-HBc totale)
• Evidenza di epatite cronica C come contrassegnata dalla presenza di anti-HCV o HCV RNA nel siero
• Basso livello di alfa-1-antitripsina e fenotipo ZZ (entrambi determinati a discrezione dello sperimentatore)
• malattia di Wilson
• Malattia da accumulo di glicogeno nota
• Disbetalipoproteinemia nota
• Emocromatosi fenotipica nota (HII maggiore di 1,9 o rimozione di più di 4 g di ferro mediante flebotomia)
• Lesione prominente del dotto biliare (lesioni del dotto florido o sclerosi periduttale) o scarsità del dotto biliare
• Colestasi cronica
• Lesioni vascolari (vasculite, sclerosi cardiaca, Budd-Chiari acuta o cronica, sclerosi epatoportale, peliosi)
• Sovraccarico di ferro superiore a 3+
• Zone di necrosi confluenti, infarto, massiva o submassiccia, necrosi panacinare
• Granulomi epitelioidi multipli
• Fibrosi epatica congenita
• Fibrosi cistica
• Malattia del fegato policistico
• Altre malattie metaboliche o congenite del fegato
• Evidenza di malattia infettiva sistemica
• HIV positivo noto
• Malignità disseminata o avanzata
• - Malattia sistemica sottostante grave concomitante che, a parere dello sperimentatore, interferirebbe con il completamento del follow-up
• Uso attivo di droghe o dipendenza che, secondo l'opinione dello sperimentatore dello studio, interferirebbe con l'aderenza ai requisiti dello studio
• Qualsiasi altra condizione che, a parere dello sperimentatore, impedirebbe la conformità o ostacolerebbe il completamento dello studio
• Incapacità del genitore di fornire il consenso informato e del bambino di età pari o superiore a 8 anni a dare il consenso