Risultati della porpora FULminans negli adulti - Lo studio HOPeFUL (hOPeFUL)

La porpora fulminante (PF) è una rara malattia infettiva potenzialmente letale caratterizzata dall'associazione tra porpora improvvisa ed estesa e insufficienza circolatoria acuta. Neisseria meningitidis e Streptococcus pneumoniae sono i microrganismi più frequentemente coinvolti, ma sono state segnalate anche altre specie (ad es. Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae…). Nonostante la tempestiva somministrazione di antibiotici e la gestione della terapia intensiva, è stato riportato che la mortalità per PF raggiungeva il 50% nelle precedenti serie di pazienti adulti. Inoltre, i pazienti che sopravvivono alla fase iniziale della FP sono esposti ad un alto rischio di gravi sequele correlate a necrosi cutanea estesa e cancrena simmetrica acrale, che tipicamente richiedono amputazioni degli arti, una potenziale fonte di grave handicap in questi pazienti precedentemente giovani e sani. Sebbene le caratteristiche cliniche e gli esiti della PF siano stati ben studiati in ambito pediatrico, la quantità di dati disponibili per la FP negli adulti è scarsa, spesso obsoleta e principalmente limitata ai pazienti con infezioni meningococciche. Il presente studio mira a valutare i risultati a breve ea lungo termine dei pazienti adulti ricoverati nell'unità di terapia intensiva per una porpora fulminante. Verrà creata un'ampia coorte retrospettiva multicentrica per valutare gli esiti ospedalieri (ad esempio mortalità e amputazioni). Gli esiti a lungo termine, comprese le variabili di qualità relative alla salute, saranno valutati in modo prospettico tra i sopravvissuti e confrontati con i controlli settici (cioè pazienti con shock settico non correlato alla porpora fulminante).