Osservazione Clinica di Xeligekimab nel Trattamento della Pustolosi Palmo-plantare da Moderata a Grave

Età: da 18 a 75 anni, sesso non limitato. Diagnosi clinica di PPP da almeno 6 mesi, che soddisfa i criteri diagnostici di Navarini et al. (2017, Br J Dermatol).

PPP da moderata a grave: punteggio PPPASI basale ≥ 12, punteggio PPPIGA ≥ 3 (moderato o grave).

Il punteggio del Dermatology Life Quality Index (DLQI) è ≥ 10. Pazienti che hanno ricevuto almeno una forma di trattamento locale o sistemico (come corticosteroidi ad alte dosi, metotrexato) in passato e hanno mostrato scarsa risposta o intolleranza.

Il paziente o un suo familiare firma il modulo di consenso informato.

Piano di somministrazione:

Periodo di induzione (0-4 settimane): 200 mg (2 flaconcini da 100 mg), somministrato per via sottocutanea ogni 2 settimane (alle settimane 0, 2 e 4, Q2W) Periodo di mantenimento (8-20 settimane): 200 mg, somministrato per via sottocutanea ogni 4 settimane (alle settimane 8, 12, 16 e 20, Q4W).

Sito di somministrazione: L'addome è il sito preferito, con il braccio superiore o la coscia come opzioni alternative. Prima dell'iniezione, verificare che la pelle sia priva di infezioni o lesioni. La procedura deve essere eseguita in condizioni sterili da personale medico addestrato. Osservare per 30 minuti dopo l'iniezione per monitorare eventuali reazioni allergiche acute.

Medicazione concomitante: Possono essere utilizzati antibiotici o agenti non immunosoppressivi (come emollienti topici), e il dosaggio e il ciclo di trattamento devono essere registrati. In caso di necessità, possono essere utilizzati farmaci topici combinati o fototerapia UVB (ad esempio quando la condizione peggiora nelle settimane 4, 8 e 12).

Il paziente si sottopone a questa procedura durante ogni visita di follow-up mensile per il trattamento.

PPPASI (Indice di Area e Gravità della Pustolosi Palmo-Plantare):

Punti tecnici: Intervallo di punteggio 0-72, valutando eritema, pustole/vescicole, squame e area. Formula: PPPASI = (E + P + D) × A × 0,2 (palmi) + (E + P + D) × A × 0,3 (lato palmare) + (E + P + D) × A × 0,5 (plantare). Due dermatologi assegnano il punteggio in modo indipendente, prendendo la media, con variazione inter-ratore < 10%.

PPPIGA (Valutazione Globale dello Sperimentatore per la Pediculosi Palmare e Plantare):

Punti tecnici: Punteggio da 0 (chiaro) a 4 (grave), basato su ispezione visiva e palpazione. Dopo l'addestramento, la coerenza inter-ratore è elevata (coefficiente Kappa ≥ 0,8).