MNP Ph1-の凝固亢進における循環凝固促進剤微粒子の役割 (MICROP-SMP)

本態性血小板症（ET）、真性赤血球増加症（PV）、原発性骨髄線維症（PMF）などの骨髄増殖性腫瘍フィラデルフィア染色体陰性（MPNsPh1-）の患者は、動脈または深部静脈血栓症のリスクが高くなります。 これは、死亡率の大幅な増加の原因です (ET における血栓症リスクの増加の最大 31%)。 血栓性合併症の 50% 以上は適応抗腫瘍薬治療下で起こるため、これらの疾患に起因する細胞の膨張と血液の過粘稠度は、これらの血栓症を説明できません。

ここ数年、細胞微粒子 (MP) が血栓形成に大きな役割を果たしていることが示されています。 MP は、悪性細胞、血小板、内皮細胞または単球のアポトーシスまたは活性化によって生成されます。 それらは、ホスファチジルセリンが豊富な 1 µm 未満の原形質膜の断片であり、組織因子を発現し、凝固因子のサポートとして機能します。 凝固促進血小板微粒子の血漿濃度の増加は、他の血栓性疾患（急性冠症候群、播種性血管内凝固DICなど）で実証されています。 作業仮説は、血小板微粒子が MPN 患者の凝固亢進に関与しているというものです。