筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者におけるILBの安全性と忍容性の研究 (ALS)

包含基準:

1. -18歳以上で、研究に参加するための書面によるインフォームドコンセントを提供した患者

2. 試験に参加する前に、患者は El Escorial Criteria に従って ALS と確定診断されます。 すべての患者は、次のいずれかを示します。

   上部運動ニューロン (UMN) (緊張の増加、活発な反射) および下部運動ニューロン (LMN) (衰弱、衰弱、束縛) の徴候が球部領域および他の脊髄領域 (頸部、胸部、または腰仙骨）

   また

   3つの脊椎領域すべて（頸部、胸部または腰仙部）にUMNおよびLMNの徴候が存在する

3. 運動ニューロン疾患（MND）の診断をサポートし、模倣障害を除外するための電気生理学的検査（筋電図検査（EMG）/神経伝導検査（NCS））
4. -強制肺活量（FVC）スクリーニング時の性別、身長、年齢の予測値の≥50％、および平均スニフ鼻吸気圧（SNIP）年齢の予測値の≥50％
5. -適切な血液機能（Hb≧10g / dl、絶対好中球数≧1.5x109 / Lおよび血小板数≧60 x109 / L
6. 国際正規化比 (INR) ≤ 1.5、活性化部分トロンボプラスチン時間 (aPTT) 30 ～ 40 秒、プロトロンビン時間 (PT) 11 ～ 13.5 秒
7. -患者は、スケジュールされた訪問、治療計画、およびその他の研究手順を喜んで順守できます。
8. -リルゾールを服用している患者は、研究参加の28日以上前に治療を中止している必要があります（および研究への参加への同意後）
9. -非常に効果的な避妊手段（医薬品庁長官_臨床試験促進グループ（HMA_CTFG）ガイドライン（付録8を参照）で定義されている）を使用し、バリア避妊法（コンドーム、横隔膜、またはキャップ）研究全体

除外基準:

1. El Escorial Criteriaに従ってALSの可能性または可能性があると分類された患者。
2. -神経筋衰弱の他の原因が除外されていない被験者
3. -スクリーニング訪問前またはスクリーニング時の3か月以内の任意のタイプの補助換気 放射線挿入胃瘻（RIG）または経皮内視鏡胃鏡検査（PEG）栄養を必要とする4人の患者

5.スクリーニングから3か月以内の、別の治験薬または生物学的製剤の使用を含む他の介入研究への関与 6. スクリーニング来院前１ヶ月以内の抗酸化剤、エダラボン、チラセムチブまたはＣＫ－２１２７１０７の使用 ７．スクリーニング来院前３ヶ月以内のボツリヌス毒素の使用。 8.筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療のためのあらゆる形態の幹細胞または遺伝子治療 9.代替診断としての圧迫性脊髄症を示す磁気共鳴画像法（MRI）による脳および頸椎の神経画像検査 10. アセチルコリン受容体 (AChR) 抗体および筋肉特異的キナーゼ (MuSK) 抗体を含む臨床検査は、代替診断として球発症運動ニューロン疾患から球発症重症筋無力症を除外し、抗核抗体 (ANA)、抗好中球細胞質抗体 (ANCA)、抽出可能核抗原 (ENA) 抗体、クレアチンキナーゼ (CK)、電気泳動、および免疫グロブリンは、筋炎 11 のような筋肉疾患の代替診断を示します。 -アスパラギン酸トランスアミナーゼ（AST）および/またはアラニントランスアミナーゼ（ALT）として定義される異常な肝機能 正常の上限の3倍以上 12。 -試験参加から3か月以内の頭部外傷、頭蓋内または脊椎手術 13. 転倒を繰り返した患者は、この IMP 14 による脳内出血のリスクを軽減するために除外されます。 -ワルファリン、アスピリン、クロピドグレル、新規抗凝固剤（NOAC）、または低分子量皮下ヘパリンなどの抗凝固剤の現在の使用 15。 収縮期血圧 (SBP) ≥ 220 mmHg または拡張期血圧 (DBP) ≥ 120 mmHg 16. ヘパリン誘発性血小板減少症の現在または過去の病歴 17. 活動性消化性潰瘍疾患 18. 硫黄に対する既知の過敏症 19. 重度の肝不全 20. -重度の精神疾患、重大な認知障害、または患者の能力を妨げる可能性のある臨床的に明らかな認知症の証拠がある患者 研究手順21. -定期的な治療が必要な肺疾患（喘息または慢性閉塞性肺疾患（COPD）など） -別の神経変性疾患の診断を受けた被験者（例： パーキンソン病、アルツハイマー病、前頭側頭型認知症）