心筋炎または炎症性心筋症における免疫抑制の有効性を評価するための研究。 (IMPROVE-MC)

包含基準:

この研究に含める資格を得るには、患者は次の選択基準をすべて満たす必要があります。

1. -研究に関連する評価または手順の前に、IMPROVE-MC研究（2つのEMBと2つの心臓CMRを含む）に参加するための書面による同意。
2. -臨床的に疑われる心筋炎または炎症性心筋症の患者（心筋および心膜疾患2013に関するESCワーキンググループの基準による）; OR / AND、すでに診断された活動性心筋炎（リンパ球性または好酸球性）または炎症性心筋症の患者で、スクリーニング中に右心室EMBの診断を受けます。
3. 18 ～ 70 歳の男性または女性。 出産可能年齢の女性は、妊娠検査の結果が陰性でなければなりません。 女性は閉経後と見なされ、適切な臨床像（例： 適切な年齢、血管運動症状の病歴）、または少なくとも6週間前に両側の外科的卵巣摘出術（子宮摘出術の有無にかかわらず）または卵管結紮を受けています。 卵巣摘出のみの場合は、女性の生殖状態がホルモンレベルの評価によって確認されている場合にのみ。
4. スクリーニング期間（V1）前の過去3か月以上の標準治療にもかかわらず、臨床状態の有意な改善または疾患の経過の悪化はありません。

5. -スクリーニング期間中に撮影された心エコー図で測定されたLVEF ≤ 45％（V1）

   1. -スクリーニング期間（V1）の前の過去3か月以上にLVEFの改善はありません。
   2. LVEF は、治験責任医師が評価する安定した条件下で測定する必要があります。
   3. LVEF は CORE-LAB で検証する必要があります。
6. -スクリーニング期間中の活動性心筋炎（リンパ球性または好酸球性）または炎症性心筋症の組織学的および免疫組織化学的証拠（V1）。
7. -スクリーニング期間中のPCR分析で心臓組織に心臓病ウイルスが存在しない（V1）。

除外基準:

次の除外基準のいずれかを満たす患者は、この研究に含める資格がありません。 研究集団がすべての適格な患者を代表することを確実にするために、研究者が追加の除外を適用することはできません。

1. -ステロイドおよび/またはアザチオプリンによる免疫抑制療法に対する禁忌の存在（アザチオプリン/ 6-メルカプトプリンまたはプレドニゾンに対する過敏症、主に未治療の全身感染症、制御されていない糖尿病、制御不良の内分泌疾患、骨粗鬆症、胃または十二指腸潰瘍、制御されていない高血圧、白血球減少症（白血球）カウント <4 x 109/l)、好中球減少症 (好中球 <1.5 x 109/l)、血小板減少症 (血小板レベル <130 x 109/l)、貧血 (ヘモグロビンレベル <11 g/dl)。
2. スクリーニング時に測定された酵素 TPMT の欠損または変異（V1）。
3. 感染症の陽性検査：HIV、HBV、HCV、結核（Quantiferon）、ボレリア症など。
4. 心不全の別の特定の原因 (重度の先天性、弁膜症、高血圧症、および/または冠動脈疾患を含む) は、心機能障害の重症度を正当化する可能性があります。
5. 浸潤性疾患に基づく心筋症（例： アミロイドーシスなど）、蓄積性疾患（アミロイドーシスなど） ヘモクロマトーシス、ファブリー病)、筋ジストロフィー、遺伝性肥大型心筋症、不整脈性右心室心筋症、または既知の心膜収縮。
6. -ボディマス指数が40 kg / m2を超える被験者または体重が50 kg未満の被験者。
7. -妊娠中、授乳中、または試験中に妊娠する予定の女性。 効果的な避妊方法の使用に対する同意の欠如。
8. -心臓サルコイドーシスまたは巨細胞性心筋炎の診断または疑い。
9. -スクリーニング期間前の5年以内に記録された、または疑われる活動性の悪性新生物または悪性新生物の病歴。
10. -細胞増殖抑制療法または放射線療法の履歴。
11. -次のいずれかとして定義される肝疾患：3x ULNを超えるASTまたはALTまたはALP;ビリルビン＞1.5mg/dL。
12. -安定した状態で測定されたeGFR <45 mL / min / 1.73 m2（CKD-EPI）として定義される腎機能障害または透析が必要。
13. 研究の安全な経過を妨げると考えられる薬物の使用を中止する必要性または拒否 (例: アロプリノール)。
14. -現在、VAD、CRT、または心臓移植レシピエントが埋め込まれています。
15. LVEF 測定の結果に影響を与える可能性のある高い割合の心室ペーシング (>30%) を必要とするペースメーカーまたは ICD を装着している患者。
16. -治験責任医師の意見で、治験薬の吸収を妨げる可能性のある胃腸手術または胃腸障害。
17. -平均余命が3年未満の他の疾患の病歴または存在。
18. CMR に対する禁忌または不耐性。これには、CMR 非対応のペースメーカー、動脈瘤クリップ、人工心臓弁、イヤー インプラント、または禁忌となる可能性のある目、皮膚、または体内の金属異物の存在が含まれますが、これらに限定されません。 CMR;または、治験責任医師の判断で、CMR の実施が患者に潜在的なリスクをもたらす可能性があると判断したその他の病歴または研究。
19. -無作為化前の過去3か月間の生生物ワクチンによる予防接種。
20. -慢性的なアルコールまたは薬物乱用、または医学的推奨事項への違反、または治験責任医師の意見では、患者を信頼できない治験対象にする、または治験を完了する可能性が低い。
21. -登録時、または30日以内、または登録から5半減期以内のいずれか長い方で、他の治験薬の使用。
22. このプロトコルの実行に直接関与する人。

治験責任医師は、患者の状態が変化し、適格である可能性があると考える場合、後で患者を再スクリーニングすることを検討する場合があります。 患者は一度だけ再検査を受けることができます。