治療歴のある AL アミロイドーシス患者におけるダラツムマブとポマリドマイド (DarPAL)

包含基準:

1. ALアミロイドーシスの組織学的診断;
2. -患者は、アルキル化剤および/またはPInおよびデキサメタゾンを使用して少なくとも1行（および3行以下）を受けており、包含時にVGPRまたはCRに含まれていない必要があります（VGPRに達しなかった患者またはVGPRの患者またはより良いが、血液学的再発を含めることができます);
3. 測定可能な血液疾患：異常な k/l 比を伴う、関与する FLC と関与しない FLC の差が 20 mg/L を超える。
4. 症候性臓器の関与（心臓、腎臓、肝臓/消化管、末梢神経系）;
5. -以前の抗腫瘍療法または治験治療からの少なくとも4週間のウォッシュアウト期間、または以前の抗体からの5半減期のいずれか長い方。 以前の治療からの治療は、反応の評価に4週間の期間が必要な地域の臨床診療に従う必要があります。

6. -最初の薬物摂取前の5日以内に輸血または成長因子のサポートなしで、最初の薬物摂取前の適切な骨髄機能（C1D1）、次のように定義されます：

   • -絶対好中球≥1000 / mm3、
   • 血小板≧50000/mm3、
   • ヘモグロビン≧9.0g/dL、

7. 次のように定義された適切な臓器機能:

   • 血清 SGOT/AST または SGPT/ALT < 3.0 X 正常範囲の上限 (ULN)、
   • 血清総ビリルビン値<1.5x ULN、直接ビリルビンが ≤2.0 x ULN であるギルバート症候群の被験者を除く。
8. -スクリーニング訪問の前に少なくとも1年間閉経後、または外科的に無菌である、または出産の可能性のある女性患者は、インフォームドコンセントに署名した時点から最後の投与の30日後まで効果的な避妊方法を実践することに同意します治験薬の使用、または性交を完全に控えることに同意する（治験中の各サイクルの開始時に、出産の可能性のあるすべての女性に対して血清妊娠検査を実施する必要があります。 さらに、被験者が生理を逃した場合、または異常な月経出血がある場合、研究者の裁量で研究中いつでも妊娠検査を行うことができます。
9. 将来の医療を害することなく患者がいつでも同意を取り消すことができることを理解した上で、標準的な医療の一部ではない研究関連の手順を実施する前に、自発的な書面による同意を与える必要があります。

除外基準:

1. 非ALアミロイドーシスの存在;
2. 孤立した軟部組織の関与を伴うALアミロイドーシス;
3. 骨髄形質細胞が30％を超え、溶解性骨病変を伴う臨床的に症候性の多発性骨髄腫;
4. NT-proBNP >8500 ng/L および hs-トロポニン I >100 ng/L (心臓病期 IIIb 患者);
5. -ペースメーカーが埋め込まれている場合を除き、抗不整脈治療にもかかわらず、24時間ホルター心電図での反復性心室性不整脈;
6. 制御不能な心拍数を伴う慢性心房細動;
7. -仰臥位収縮期血圧<1​​00 mmHg;
8. 被験者は、妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している女性です。
9. -既知の慢性閉塞性肺疾患または持続性喘息のある被験者;
10. 以前の抗 CD38 またはポマリドマイド療法;
11. -非黒色腫皮膚がん、子宮頸がん、治療された早期前立腺がん（前立腺特異抗原が正常範囲内である場合）、または完全に切除された上皮内がんを除く、他の活動性悪性腫瘍の存在;
12. -治験責任医師の意見では、治験薬の投与を危険にする既知の/基礎となる病状のある被験者（つまり、制御されていない糖尿病または制御されていない冠動脈疾患）;

13. 件名:

    • (知られている) ヒト免疫不全ウイルス (HIV) の血清陽性
    • -B型肝炎の血清反応陽性（B型肝炎表面抗原[HBsAg]の陽性検査によって定義される）。 B 型肝炎ウイルス (HBV) DNA レベルのリアルタイムポリメラーゼ連鎖反応 (PCR) 測定を使用してスクリーニングする必要があります。 PCR陽性の方は対象外となります。 例外: HBV ワクチン接種を示唆する血清学的所見 (唯一の血清学的マーカーとしての抗 HBs 陽性) および以前の HBV ワクチン接種歴が知られている被験者は、PCR による HBV DNA の検査を受ける必要はありません。
    • (であることが知られている) C 型肝炎の血清陽性 (抗ウイルス療法の完了後少なくとも 12 週間のウイルス血症と定義される持続的なウイルス学的反応 [SVR] の設定を除く)。