セザリー症候群における体外フォトフェレーシス (ECP)

皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) は皮膚リンパ腫のグループで、悪性リンパ球が皮膚に浸潤し、後期にはリンパ節や血液に転移します (白血病)。 初期段階では、CTCL は一般にゆっくりとした経過をたどりますが、セザリー症候群 (白血病型の疾患) などの進行した疾患では急速に悪化します。 セザリー症候群は CTCL の末期バリアントであり、積極的な治療にもかかわらず平均生存期間は 1.5 年です。 進行した疾患の治療選択肢は非常に限られています。

この研究では、インフォームドコンセントは、標準治療ECPの候補者であり、セザリー症候群と診断された患者に提供されます。 参加患者は、ECPを週2回4週間受け、月2回さらに5か月間（治療の6か月目）受けます。 免疫応答を評価するための研究用血液サンプルは、ベースライン (ECP を開始する前)、最初の ECP の 1 日後、および 1、3、および 6 か月目に採血から取得されます。 客観的反応を決定するための標準治療評価には、ベースラインでの皮膚腫瘍量（mSWAT）、血液腫瘍量（フローサイトメトリー）、および CT スキャンの測定が含まれ、リンパ節または内臓（臓器）への関与が確認された場合は 3 か月目と 6 か月目にのみ繰り返されます。ベースラインで。

研究者らは、ECP 後の腫瘍微小環境の変化を確立し、ECP の前後で悪性リンパ球、単球、DC、および CD8 エフェクターのトランスクリプトームの違いを比較して、抗腫瘍免疫応答が ECP によって誘導されるという仮説を検証することを提案しています。 カスタム遺伝子セットを利用して悪性細胞のECP関連の変化を特徴付け、抗体-オリゴコンジュゲートによって単一細胞タンパク質データを検証するために、TCRシーケンスと組み合わせた単一細胞RNAシーケンス（scRNAseq）などの非常に革新的な技術を採用します。 バイオマーカーの変化と疾患の進行との関連性をよりよく理解するために、観察された腫瘍微小環境の ECP 関連の変化を臨床転帰と相関させます。