길랑 바레 증후군에서 사이토카인의 변화: 임상양상 및 피부 신경분포와의 상관관계 원문보기 KCI 원문보기 인용

과거에 신경계는 (1) 면역학적 순환을 제한하는 림프 배수의 부재; (2) 면역 세포 및 인자의 통과를 제한하는 혈액-뇌 장벽(BBB) ​​또는 혈액-신경 장벽(BNB); (3) 신경계의 상주 세포에서 MHC 인자, 특히 MHC II의 낮은 수준의 발현 및 수지상 세포 또는 랑게르한스 세포와 같은 강력한 항원 제시 세포의 부족, 둘 다 인식 감소로 이어짐 면역 체계에 의한 뉴런 또는 신경; 및 (4) TGF-b와 같은 면역억제 인자의 존재. 신경계의 면역 반응을 억제합니다.

그러나 지난 몇 년 동안 특권의 개념이 수정되었습니다. 즉, 신경계와 다른 기관 사이의 면역학적 측면의 차이는 절대적으로 질적인 것보다 양적인 것입니다. 몇 가지 증거는 BBB와 BNB가 해부학적으로나 기능적으로 완전하지 않으며 활성화된 T 세포가 이러한 장벽을 넘어 신경계 안팎으로 이동할 수 있음을 나타냅니다. 신경계는 또한 초기에 분류된 시토카인을 합성할 수 있는 상주 신경내막 또는 혈관주위 대식세포, 신경아교세포, 슈반 세포 및 신경내막 모세혈관 내피 세포와 같은 전문적 또는 비전문적 항원 제시 세포를 포함하여 면역학적으로 상주하는 세포 집합체를 포함합니다. 면역 체계의 영역 내에서 적절한 특정 수용체의 범위를 표현하는 것으로 밝혀졌으며 두 특성 모두 신경계의 면역 과정을 중재합니다.

따라서 신경계는 면역 공격의 대상입니다. 중추 또는 말초 신경계의 많은 장애는 면역 체계의 활성화와 관련이 있습니다. 면역 메커니즘은 이러한 장애의 병인 및 치료에 중요한 것으로 보입니다.

사이토카인은 체액 조절제 역할을 하고 정상 또는 병리학적 상태에서 개별 세포 및 조직의 활동을 조절하는 다양한 수용성 단백질 및 펩티드 그룹입니다. 호르몬과 달리 사이토카인은 일반적으로 한 가지 이상의 세포 유형에 의해 만들어지며 여러 표적 세포와 여러 작용을 가지며 일반적으로 짧은 작용 반경에서 기능합니다. 구성적 사이토카인 생산은 일반적으로 낮거나 없으며 그 생산은 전사 및 번역 수준에서 특정 자극에 의해 촉진됩니다. 사이토카인의 기능은 다면적이며 중복적입니다. 배아 발생 및 기관 발달에서 축동, 분화, 이동, 세포 성장 및 세포 사멸의 조절인자로 작용합니다. 감염, 염증, 자가면역, 외상 및 대사 손상에 대한 숙주 방어 반응에서 면역 세포의 증식 및 분화를 자극할 뿐만 아니라 면역 반응의 진행 및 종료를 조절합니다. 염증을 진행시키는 일부 사이토카인을 전 염증성 사이토카인이라고 합니다. 초기 반응을 담당하는 주요 전염증성 사이토카인은 IL1, IL6 및 TNF-알파입니다. 다른 전염증성 매개체는 IFN-감마, TGF-베타, GM-CSF, IL11, IL12, IL17, IL18, IL8 및 염증 세포를 화학유인하는 다양한 기타 케모카인을 포함합니다. 이러한 사이토카인이 생산되거나 인체에 투여되면 조직 파괴, 다양한 면역 세포에 의한 다른 전염증성 사이토카인 합성의 상향 조절, 발열 및 쇼크와 같은 전신 염증 반응을 유도합니다. 염증 또는 전염증성 사이토카인의 생성에 대응하는 또 다른 면역조절 사이토카인은 항염증성 사이토카인이라고 합니다. 이러한 매개체는 주로 전 염증성 사이토 카인의 생성을 억제하거나 전 염증성 매개체의 많은 생물학적 효과를 중화함으로써 염증 반응의 조절에 기여합니다. 주요 항염증성 사이토카인은 IL4, IL10 및 IL13입니다. 다른 항염증 매개체는 IL16, IFN-알파, TGF-베타, G-CSF 뿐만 아니라 TNF 또는 IL6에 대한 가용성 수용체입니다. 전 염증성 사이토 카인과 항 염증성 사이토 카인 사이의 균형이 염증 반응의 순 효과를 결정한다고 가정합니다. 또한 사이토카인 반응은 도우미 T 세포라고 하는 CD4(+) T 세포의 특수 하위 집단에 의해 조절됩니다. 그들은 세포 활성화 또는 사이토카인 분비를 유발하여 면역 반응을 증가시키는 면역 체계의 다른 세포에 도움을 제공합니다. Th1 세포는 강력한 세포 면역을 자극하지만 약하고 일시적인 항체 반응만 자극합니다. 이들 세포는 IL2, IFN-감마, IL12 및 TNF-베타를 포함하는 Th1 사이토카인으로 알려진 다수의 사이토카인을 생성합니다. 대조적으로 Th2 세포는 강한 항체 반응을 일으키지만 상대적으로 약한 세포 활동을 유발합니다. 이 세포는 Th2 사이토카인으로 알려진 사이토카인을 생산하며 IL4, IL5, IL6, IL10 및 IL13을 포함합니다. Th1 및 Th2 세포는 통제할 수 없는 병원체에 대한 반응으로 서로를 견제하고 염증 반응을 예방할 수 있습니다. 그러나 불균형은 부적절한 반응을 유발할 수도 있습니다. 일부 자가면역 질환 및 알레르기는 Th1 또는 Th2 반응의 과잉과 관련이 있을 수 있다고 생각됩니다.

길랭-바레 증후군(GBS)은 임상적으로 수일 또는 최대 4주에 걸친 급성 말초 신경병증으로 정의됩니다. GBS는 단일 질병이 아니라 다양한 임상 및 전기생리학적 징후를 보이는 다양한 급성 신경병증일 수 있습니다. GBS는 감염원과 자가항원의 교차반응에 의해 발생하는 자가면역질환으로 여겨진다. 자가면역의 촉발은 표적 세포의 면역원성 증가와 항항원(HLA 유전자, T 세포 레퍼토리)을 인식하는 개인의 능력에 따라 달라집니다. GBS의 발병기전은 아직 완전히 이해되지 않았으며 가변적인 임상 징후를 보이는 GBS는 서로 다른 면역 매개 병원성 기전과 관련이 있는 것으로 추정됩니다. GBS 환자의 임상 증상, 기존의 실험실 연구, 전기생리학적 연구 및 피부 생검에 대해 연구하고 CSF의 사이토카인 발현과 GBS의 다른 하위 유형의 혈청을 평가함으로써 면역학적 매개변수와 임상 증상 사이의 관계를 명확히 하고 싶습니다. GBS에서.