경피증의 폐 침범: 폐 침범이 있는 경피증 환자에서 마이코페놀레이트 모페틸의 안전성 및 효능에 대한 임상 연구

포함 기준:

• 이 연구에 참여하려면 환자는 먼저 BAL 및 HRCT를 받아야 합니다. HRCT 및 BAL(이 시험의 범위에 따라)을 받을 자격이 있으려면 예비 환자가 다음 기준을 충족해야 합니다.

  • 21-70세.
  • 가임 여성에 대한 음성 임신 테스트(최소 50mIU/mL의 민감도)
  • 모든 환자는 American College of Rheumatology(ACR) 기준(Scleroderma Criteria 1980 소위원회)의 SSc 기준을 충족해야 합니다.
  • FVC < 예측값의 85%.
  • SSc는 7년 이하이며 발병일은 Raynaud가 아닌 첫 징후의 날짜로 정의됩니다.
  • 환자는 제한적(원위부이지만 팔꿈치와 무릎 근위부는 아닌, 안면 침범 유무에 관계없이 피부 비후) 또는 미만성(팔꿈치와 무릎 근위부 피부 비후, 종종 가슴이나 복부 포함) 피부 SSc를 가질 수 있습니다(Medsger 1995).
  • 비정상 DLCO 및 일반 흉부 방사선 사진의 이상은 필요하지 않지만 SSc 폐 질환으로 인한 상당한 환기 제한에 직면하여 정상 DLCO가 비정상적일 수 있습니다.
• 연구 약물을 복용할 자격이 있으려면 환자는 위의 기준을 충족해야 할 뿐만 아니라 HRCT에서 BAL 유체 및/또는 젖빛 유리 혼탁을 선별 검사할 때 호중구가 3.0% 이상 또는 호산구가 2.0% 이상이어야 합니다.
• 가임 여성은 치료 시작 전 1주일 이내에 민감도가 50mIU/mL 이상인 혈청 또는 소변 임신 검사에서 음성이어야 합니다. CellCept 치료는 음성 임신 테스트 보고서를 받을 때까지 시작되지 않습니다.
• CellCept 치료를 시작하기 전, 치료 중, 그리고 치료 중단 후 6주 동안 효과적인 피임법을 사용해야 합니다. 금욕을 선택한 방법이 아닌 한 두 가지 신뢰할 수 있는 피임법을 동시에 사용해야 합니다. 치료 중 임신이 발생하면 의사와 환자는 임신 지속이 바람직한지 논의해야 합니다.

제외 기준:

• FVC < 예측의 45% 또는 DLCO(헤모글로빈[Hgb]에 대해 보정되었지만 폐포 용적에 대해서는 보정되지 않음) < 예측의 35%(중증, 아마도 돌이킬 수 없는 질병을 시사함).
• 백혈구 감소증(백혈구 수 < 4000) 또는 혈소판 감소증(혈소판 수 < 100,000).
• 혈청 크레아티닌 ≥ 2.0 mg/dl.
• 임신, 모유 수유, 신뢰할 수 없음, 약물 남용 또는 만성 쇠약 질환.
• 조절되지 않는 울혈성 심부전.
• 미코페놀레이트 모페틸에 의해 관리가 손상되는 폐 또는 다른 곳의 활동성 감염.
• 마이코페놀레이트 모페틸로 폐포염에 대한 이전 치료 또는 D-페니실라민, 메토트렉세이트, 콜히친, 포타바 또는 아자티오프린으로 폐포염에 대한 이전 또는 현재 치료.
• 기타 심각한 수반되는 의학적 질병(예: 암).
• 1초간 강제 호기량(FEV1)/FVC 비율 < 65%.
• 가임 가능성이 있는 경우, 두 가지 신뢰할 수 있는 피임 수단(즉, 콘돔, 금욕, 자궁 내 장치(IUD), 난관 결찰술, 정관 절제술)을 정기적으로 사용하지 않음
• 폐 고혈압(심초음파로 측정한 추정 수축기 혈압(SBP) ≥ 35 mmHg로 정의됨).
• 지난 6개월 동안 시가, 파이프 또는 담배 흡연.
• 간질성 폐 질환 이외의 흉부 X-레이 또는 HRCT 스캔에서 임상적으로 유의미한 이상(예: 폐 종괴, 활동성 폐 감염의 증거).
• 1일 10mg을 초과하는 용량의 프레드니손(또는 등가물) 사용.
• 스크리닝 BAL 유체에서 ≥ 3.0% 호중구 또는 ≥ 2.0% 호산구가 없고 HRCT에서 젖빛 유리 혼탁이 없습니다.
• 경구용 약을 복용할 수 없습니다.
• 연구자의 의견으로는 연구 절차를 따를 수 없음.