CHI에서 GLP-1 수용체 발현 (GLP-1-CHI)

선천성 고인슐린증(CHI)은 기능적으로 결함이 있는 비신생물성 베타 세포의 존재와 부적절한(과도한) 인슐린 분비를 특징으로 하는 영아의 희귀 질환으로 생명을 위협하는 저혈당증을 유발합니다. 베타 세포는 특히 진단 및 치료 목적의 유망한 표적이 될 수 있는 GLP-1R(glucagon-like-peptide-1)을 발현합니다. 이 연구에서 우리는 CHI에서 GLP-1 수용체 발현의 생리학을 조사할 것을 제안합니다. GLP-1 수용체의 발현은 68Ga-NODAGA-엑센딘-4 PET/CT에 의해 생체 내에서 정량화될 것이다. 이 데이터는 수술 후 자가 방사선 촬영 및 형태 측정과 비교됩니다.

또한, 우리는 CHI에서 과분비 베타 세포의 병소의 수술 전 국소화 및 국소 및 확산 CHI의 구별을 위해 68Ga-엑센딘-4 PET/CT를 평가할 것입니다. GLP-1R PET/CT를 현재 사용되는 수술 전 영상 기술(조영 증강 CT와 결합된 18F-DOPA PET)과 비교할 것입니다. 민감도에 따라 이러한 이미징 기술을 비교하기 위해 수술 중 소견과 임상 결과를 분석합니다.

이러한 관련성이 높은 데이터를 통해 CHI에서 GLP-1R의 발현과 이 질병의 진단을 위한 표적으로서의 유용성을 평가할 수 있습니다. CHI에서 초점의 국소화와 초점 및 확산 CHI 사이의 구별이 어렵기 때문에 췌장의 불필요한 큰 부분을 외과적으로 제거하는 것이 자주 필요합니다. 따라서 수술 전 이미징을 위한 더 나은 대상을 평가하는 것은 큰 가치가 있습니다.

객관적인:

주요 목표는 CHI 환자의 췌장에서 GLP-1R의 발현 및 분포에 대한 생체 내 및 생체 외 조사입니다. 68Ga-NODAGA-exendin 4 PET/CT는 이 연구에 포함된 모든 환자에서 수행됩니다. 그런 다음 정량적 이미징 결과를 수술 표본의 GLP-1R 발현 및 자가방사선 촬영과 비교하여 방사성 추적자 흡수, 베타 세포 질량 및 GLP-1R 발현의 상호의존성을 결정합니다.

또한, GLP-1R 이미징은 현재 CHI가 있는 어린이의 수술 전 이미징에 사용되는 표준 이미징 기술과 비교될 것입니다. 모든 환자는 조영 증강 CT와 결합된 18F-DOPA PET 스캔으로 구성된 표준 영상 절차를 거치게 됩니다. GLP-1R 이미징의 결과는 병변의 국소화에 대한 민감도 및 초점 및 확산 CHI 사이의 식별과 관련하여 표준 이미징과 비교됩니다. 이는 수술 전 영상 결과와 수술 중 소견을 비교하여 결정됩니다.

또한 68Ga-NODAGA-exendin과 18F-DOPA의 안전성(부작용)도 평가한다.

또한, 선량계산을 수행하고 허용 가능한/신뢰할 수 있는 이미지를 얻기 위한 68Ga-NODAGA-엑센딘 4의 최소 방사능 선량을 결정합니다.