Gammagard-vloeistof en rHuPH20 in PID

Inclusiecriteria:

• Deelnemer is ten tijde van de screening 2 jaar of ouder
• Schriftelijke geïnformeerde toestemming verkregen van de deelnemer of de wettelijk aanvaardbare vertegenwoordiger van de deelnemer voorafgaand aan studiegerelateerde procedures en toediening van onderzoeksproducten
• Bij de deelnemer is een PID-aandoening vastgesteld die antilichaamvervanging vereist, zoals gedefinieerd door de WHO-criteria
• Deelnemer heeft Baxter Clinical Study Protocol nr. 160601 voltooid of staat op het punt deze af te ronden of heeft een reguliere IGIV-behandeling ondergaan met gemiddelde intervallen van 21 ± 3 dagen of 28 ± 3 dagen, of SC met gemiddelde intervallen van 5 tot 16 dagen, gedurende een periode van ten minste 3 maanden voorafgaand aan inschrijving bij een minimumdosis van 300 mg/kg LG/4 weken
• Deelnemer heeft een serum-dalspiegel van IgG > 4,5 g/L bij de laatste gedocumenteerde bepaling
• Als een vrouw in de vruchtbare leeftijd is, presenteert de deelnemer zich met een negatieve zwangerschapstest in de urine en stemt ermee in om adequate anticonceptiemaatregelen te nemen voor de duur van het onderzoek
• Deelnemer is bereid en in staat om te voldoen aan de eisen van het protocol

Uitsluitingscriteria:

• Deelnemer heeft een bekende geschiedenis van of is positief bij inschrijving of screening voor een of meer van de volgende: hepatitis B-oppervlakteantigeen (HbsAg), polymerasekettingreactie (PCR) voor hepatitis C-virus (HCV), PCR voor humaan immunodeficiëntievirus (HIV ) Type 1/2
• Deelnemer heeft niveaus van alanine-aminotransferase (ALT) of aspartaat-aminotransferase (AST) > 2,5 keer de bovengrens van normaal voor het testlaboratorium
• Deelnemer heeft aanhoudende ernstige neutropenie (gedefinieerd als een absoluut aantal neutrofielen [ANC] <= 500/mm3)
• Deelnemer heeft creatinineklaringswaarden (CLcr), berekend volgens onderstaande formule, die < 60% van normaal zijn voor leeftijd en geslacht voor mannen: CLcr = [(140 - Leeftijd(jaren)) * (lichaamsgewicht (kg))] / [72 * (serumcreatinine (mg/dl))] voor vrouwen: CLcr = [(140 - leeftijd (jaren)) * (lichaamsgewicht (kg)) * 0,85] / [72 * (serumcreatinine (mg/dl ))]
• Bij de deelnemer is een maligniteit vastgesteld of deze heeft een maligniteit (anders dan adequaat behandeld basaalcel- of plaveiselcelcarcinoom van de huid of carcinoom in situ van de cervix) in de laatste 12 maanden voorafgaand aan inschrijving; deelnemers die tijdens deze periode met immunosuppressieve chemotherapeutica zijn behandeld, zijn uitgesloten
• Deelnemer heeft een voorgeschiedenis van trombotische episodes (waaronder diepe veneuze trombose, myocardinfarct, cerebrovasculair accident, longembolie) in de afgelopen 12 maanden
• Deelnemer heeft abnormaal eiwitverlies (eiwitverliezende enteropathie, nefrotisch syndroom)
• Deelnemer heeft bloedarmoede die flebotomie voor laboratoriumonderzoek zou uitsluiten
• Deelnemer heeft in de 6 maanden voorafgaand aan inschrijving ander bloed of bloedproduct gekregen dan een IGIV, SC immunoglobuline, immuun serum globuline (ISG) preparaat of albumine
• Deelnemer heeft een doorlopende voorgeschiedenis van overgevoeligheid of aanhoudende reacties (urticaria, ademhalingsmoeilijkheden, ernstige hypotensie of anafylaxie) na IGIV-, SC-immunoglobuline- en/of ISG-infusies
• Deelnemer heeft immunoglobuline A (IgA)-deficiëntie en bekende anti-IgA-antilichamen
• Deelnemer gebruikt preventieve (profylactische) antibiotica en kan niet stoppen met antibiotica op het moment van inschrijving
• Deelnemer heeft een actieve infectie die binnen 7 dagen voorafgaand aan de screening is begonnen met antibioticatherapie voor de behandeling van infectie
• Deelnemer heeft een bloedingsstoornis of ondergaat antistollingstherapie die resulteert in een aantal bloedplaatjes van minder dan 20.000/μL of International Normalized Ration (INR) > 2X controle, of die naar de mening van de onderzoeker een aanzienlijk risico zou lopen op een verhoogde bloeding of blauwe plekken als gevolg van SC-therapie
• Deelnemer heeft totaal eiwit > 9 g/dL en deelnemers met myeloom, macroglobulinemie (IgM) en paraproteïnemie
• Deelnemer heeft een bekende allergie voor hyaluronidase
• Indien vrouw, deelnemer is zwanger of geeft borstvoeding op het moment van inschrijving voor de studie
• Deelnemer heeft deelgenomen aan een ander klinisch onderzoek met een onderzoeksproduct (IP) of apparaat binnen 30 dagen voorafgaand aan de inschrijving voor het onderzoek, of staat gepland om deel te nemen aan een ander klinisch onderzoek met een IP of apparaat in de loop van dit onderzoek; uitzondering: Baxter-onderzoek nr. 160601
• Ernstige dermatitis die adequate locaties voor veilige producttoediening onmogelijk maakt