Studie van behandelingsrespons op IgG4-gerelateerde ziekten (IgG4RD)

Inclusiecriteria:

• Mannen en vrouwen
• In de leeftijd van 18 tot 70 jaar met geïnformeerde toestemming

• Alle patiënten moeten voldoen aan de volgende diagnostische criteria van IgG4RD (2011):

  1. zwelling, scleroserende en inflammatoire betrokkenheid van een of meer organen, waaronder scleroserende pancreatitis, sialadenitis (ziekte van Mikulicz), scleroserende cholangitis, inflammatoire pseudotumoren, retroperitoneale of mediastinale fibrose, interstitiële nefritis, hypofysitis, scleroserende dacryoadenitis, inflammatoir aorta-aneurysma, lymfadenopathie of andere inflammatoire voorwaarden;
  2. verhoogd serum IgG4 (>1,35 g/L);
  3. histopathologische kenmerken van fibrose en/of lymfocytische en polyklonale plasmacelinfiltratie (en IgG4+ plasmacellen op immunohistologie indien uitgevoerd). Patiënten voldoen aan 1)+2)+3) worden gediagnosticeerd als definitief IgD4RD, 1)+2): mogelijk IgG4RD; 1)+3): waarschijnlijk IgG4RD;
  4. uitsluiting van andere ziekten.

Uitsluitingscriteria:

• Patiënten worden niet opgenomen als ze aan een van de volgende criteria voldoen:

  1. Patiënten bij wie andere auto-immuunziekten werden vastgesteld;
  2. Patiënten bij wie de diagnose kwaadaardige ziekten werd gesteld;
  3. Zwangere en zogende vrouwen;
  4. Actieve infectie: HIV, HCV, HBV, TB;
  5. Ernstig orgaanfalen, verwachte levensduur minder dan 6 maanden.
  6. Presenteren met de ziekte van Mikulicz zonder andere manifestaties.