IgG4 관련 질환(IgG4RD)에 대한 치료 반응 연구

포함 기준:

• 남성과 여성
• 정보에 입각한 동의가 있는 18~70세

• 모든 환자는 IgG4RD(2011)의 다음 진단 기준을 충족해야 합니다.

  1. 경화성 췌장염, 시알아덴염(미쿨리츠병), 경화성 담관염, 염증성 가성종양, 후복막 또는 종격동 섬유증, 간질성 신염, 뇌하수체염, 경화성 눈물샘염, 염증성 대동맥류, 림프절병증 또는 기타 염증성 정황;
  2. 상승된 혈청 IgG4(>1.35g/L);
  3. 섬유증 및/또는 림프구 및 다클론성 형질 세포 침윤의 조직병리학적 특징(및 수행 시 면역조직학 상의 IgG4+ 형질 세포). 환자는 1)+2)+3) 명확한 IgD4RD로 진단되고, 1)+2): 가능한 IgG4RD; 1)+3): 가능한 IgG4RD;
  4. 다른 질병의 배제.

제외 기준:

• 다음 기준 중 하나를 충족하는 경우 환자는 포함되지 않습니다.

  1. 기타 자가면역질환으로 진단받은 환자
  2. 악성질환으로 진단받은 환자
  3. 임산부 및 수유부;
  4. 활성 감염: HIV, HCV, HBV, TB;
  5. 심각한 장기 기능 장애, 예상 수명이 6개월 미만입니다.
  6. 다른 징후 없이 미쿨리츠병을 나타냅니다.