Estudo da resposta ao tratamento em doenças relacionadas a IgG4 (IgG4RD)

Critério de inclusão:

• machos e fêmeas
• De 18 a 70 anos com consentimento informado

• Todos os pacientes devem atender aos seguintes critérios diagnósticos de IgG4RD (2011):

  1. inchaço, envolvimento esclerosante e inflamatório de um ou mais órgãos, incluindo pancreatite esclerosante, sialadenite (doença de Mikulicz), colangite esclerosante, pseudotumores inflamatórios, fibrose retroperitoneal ou mediastinal, nefrite intersticial, hipofisite, dacrioadenite esclerosante, aneurisma inflamatório da aorta, linfadenopatia ou outras doenças inflamatórias condições;
  2. IgG4 sérica elevada (>1,35 g/L);
  3. características histopatológicas de fibrose e/ou infiltração de células plasmáticas linfocíticas e policlonais (e células plasmáticas IgG4+ na imuno-histologia quando realizada). Os pacientes preenchem 1)+2)+3) são diagnosticados como IgD4RD definitivo, 1)+2): possível IgG4RD; 1)+3): provável IgG4RD;
  4. exclusão de outras doenças.

Critério de exclusão:

• Os pacientes não serão incluídos se atenderem a qualquer um dos seguintes critérios:

  1. Pacientes com diagnóstico de outras doenças autoimunes;
  2. Pacientes diagnosticados como doenças malignas;
  3. Mulheres grávidas e lactantes;
  4. Infecção ativa: HIV, HCV, HBV, TB;
  5. Falha grave na função do órgão, tempo de vida esperado inferior a 6 meses.
  6. Apresentando a doença de Mikulicz sem outras manifestações.