Studie av behandlingssvar på IgG4-relaterad sjukdom (IgG4RD)

Inklusionskriterier:

• Hanar och honor
• I åldern 18 till 70 år med informerat samtycke

• Alla patienter måste uppfylla följande diagnostiska kriterier för IgG4RD (2011):

  1. swelling, sclerosing and inflammatory involvement of one or more organ, including sclerosing pancreatitis, sialadenitis (Mikulicz disease), sclerosing cholangitis, inflammatory pseudotumors, retroperitoneal or mediastinal fibrosis, interstitial nephritis, hypophysitis, sclerosing dacryoadenitis, inflammatory aortic aneurysm, lymphadenopathy, or other inflammatory betingelser;
  2. förhöjt serum IgG4 (>1,35 g/L);
  3. histopatologiska egenskaper hos fibros och/eller lymfocytisk och polyklonal plasmacellinfiltration (och IgG4+ plasmaceller på immunhistologi när de utförs). Patienter som uppfyller 1)+2)+3) diagnostiseras som definitiv IgD4RD, 1)+2): möjlig IgG4RD; 1)+3): troligt IgG4RD;
  4. uteslutning av andra sjukdomar.

Exklusions kriterier:

• Patienter kommer inte att inkluderas om de uppfyller något av följande kriterier:

  1. Patienter som diagnostiserades som andra autoimmuna sjukdomar;
  2. Patienter som diagnostiserades som maligna sjukdomar;
  3. Gravida och ammande kvinnor;
  4. Aktiv infektion: HIV, HCV, HBV, TB；
  5. Allvarlig organfunktionssvikt, förväntad livslängd mindre än 6 månader.
  6. Presenterar med Mikulicz sjukdom utan andra manifestationer.