Untersuchung des Ansprechens auf die Behandlung bei IgG4-bedingter Erkrankung (IgG4RD)

Einschlusskriterien:

• Männer und Frauen
• Im Alter von 18 bis 70 Jahren mit Einverständniserklärung

• Alle Patienten müssen die folgenden diagnostischen Kriterien von IgG4RD (2011) erfüllen:

  1. Schwellung, sklerosierende und entzündliche Beteiligung eines oder mehrerer Organe, einschließlich sklerosierende Pankreatitis, Sialadenitis (Mikulicz-Krankheit), sklerosierende Cholangitis, entzündliche Pseudotumoren, retroperitoneale oder mediastinale Fibrose, interstitielle Nephritis, Hypophysitis, sklerosierende Dacryoadenitis, entzündliches Aortenaneurysma, Lymphadenopathie oder andere entzündliche Erkrankungen Bedingungen;
  2. erhöhtes Serum-IgG4 (>1,35 g/l);
  3. histopathologische Merkmale von Fibrose und/oder lymphozytärer und polyklonaler Plasmazellinfiltration (und IgG4+-Plasmazellen in der Immunhistologie, falls durchgeführt). Patienten erfüllen 1)+2)+3) werden als definitives IgD4RD diagnostiziert, 1)+2): mögliches IgG4RD; 1)+3): wahrscheinlich IgG4RD;
  4. Ausschluss anderer Erkrankungen.

Ausschlusskriterien:

• Patienten werden nicht aufgenommen, wenn sie eines der folgenden Kriterien erfüllen:

  1. Patienten, bei denen andere Autoimmunerkrankungen diagnostiziert wurden;
  2. Patienten, bei denen bösartige Erkrankungen diagnostiziert wurden;
  3. Schwangere und stillende Frauen；
  4. Aktive Infektion: HIV, HCV, HBV, TB;
  5. Schwere Organfunktionsstörung, erwartete Lebensdauer weniger als 6 Monate.
  6. Präsentation mit Mikulicz-Krankheit ohne andere Manifestationen.