Evaluatie van het gemodificeerde Atkins-dieet bij kinderen met epileptische spasmen

Epileptische spasmen omvatten een infantiele epileptische encefalopathie die wordt gekenmerkt door hypsarrhythmie op het EEG en frequente regressie van de neurologische ontwikkeling. Helaas blijft de behandeling van deze aandoening moeilijk. De eerstelijnsopties, waaronder hormonale therapie, d.w.z. adrenocorticotroop hormoon (ACTH) of orale corticosteroïden, en vigabatrine zijn effectief bij 60-70% van de patiënten. Hormonale therapie wordt beschouwd als de best beschikbare behandeling. Omdat vigabatrine duur en beperkt verkrijgbaar is, is het voor de meeste patiënten in onze setting geen haalbare optie. Deze worden ook geassocieerd met aanzienlijke bijwerkingen en hoge terugvalpercentages. Nieuwere geneesmiddelen zoals topiramaat, zonisamide en levetiracetam zijn ook geëvalueerd; deze medicijnen zijn echter minder effectief dan ACTH. Het ketogene dieet (KD) is een vetrijk en koolhydraatarm dieet. Het is gebruikt voor de behandeling van hardnekkige epilepsie bij kinderen. In drie retrospectieve onderzoeken is ook aangetoond dat de KD effectief is bij hardnekkige infantiele spasmen; vaak nadat ACTH en vigabatrine hebben gefaald. Enkele eerdere onderzoeken hebben een goede werkzaamheid van het ketogene dieet op infantiele spasmen aangetoond. Het traditionele ketogene dieet, met een verhouding van 4:1 vet: koolhydraten + eiwit, heeft zo zijn nadelen. Het beperkt calorieën en vloeistoffen en vereist het wegen van voedsel. Eiwit is over het algemeen beperkt tot 1 g / kg / dag, waarbij de meeste resterende calorieën in de vorm van vet zijn. Dit kan leiden tot hypoproteïnemie en groeiproblemen. Ziekenhuisopname wordt over het algemeen aanbevolen voor het starten van een dieet, zowel voor vasten als voor niet-nuchteren. Bijwerkingen van het dieet zijn nierstenen, obstipatie, acidose, verminderde groei, gewichtsverlies en hyperlipidemie.

Het gemodificeerde Atkins-dieet is een niet-medicamenteuze therapie voor hardnekkige epilepsie bij kinderen die is ontworpen als een minder beperkend alternatief voor het traditionele ketogene dieet. Dit dieet wordt poliklinisch gestart zonder te vasten, staat onbeperkt eiwit en vet toe en beperkt calorieën of vloeistoffen niet. Vroege onderzoeken hebben de werkzaamheid en veiligheid aangetoond. Voorlopige gegevens hebben werkzaamheid aangetoond bij refractaire infantiele spasmen. Een aangepast Atkins-dieet kan van bijzonder belang zijn bij zuigelingen, aangezien eiwitten niet beperkt zijn; vandaar dat er minder groeiproblemen worden verwacht. Dit dieet is ook ideaal voor omgevingen met beperkte middelen en een gebrek aan getrainde diëtisten. Daarom is deze studie gepland om de werkzaamheid en verdraagbaarheid van het aangepaste Atkins-dieet te evalueren bij kinderen met epileptische spasmen die ongevoelig zijn voor hormonale behandeling in een gerandomiseerde gecontroleerde studie.