Utvärdering av den modifierade Atkins-dieten hos barn med epileptiska spasmer

Epileptiska spasmer omfattar en infantil epileptisk encefalopati som kännetecknas av hypsarrytmi på EEG och frekvent neuroutvecklingsregression. Tyvärr är behandlingen av denna sjukdom fortfarande svår. Förstahandsalternativen som inkluderar hormonbehandling, dvs adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) eller orala kortikosteroider, och vigabatrin är effektiva hos 60-70 % av patienterna. Hormonbehandling anses vara den bästa tillgängliga behandlingen. Vigabatrin är dyrt och med begränsad tillgänglighet är inte ett genomförbart alternativ för de flesta patienter i vår miljö. Dessa är också förknippade med betydande biverkningar och höga återfallsfrekvenser. Nyare läkemedel som topiramat, zonisamid och levetiracetam har också utvärderats; dessa läkemedel är dock mindre effektiva än ACTH. Den ketogena dieten (KD) är en diet med hög fetthalt och låg kolhydrat. Det har använts för behandling av svårbehandlad barndomsepilepsi. KD har också visat sig i tre retrospektiva studier vara effektiv för svårbehandlade infantila spasmer; ofta efter att ACTH och vigabatrin har misslyckats. Några tidigare studier har visat god effekt av den ketogena kosten på infantila spasmer. Den traditionella ketogena kosten, med förhållandet 4:1 fett: kolhydrat + protein har sina nackdelar. Det begränsar kalorier och vätskor och kräver vägning av mat. Protein är generellt begränsat till 1 g/kg/dag, med majoriteten av kvarvarande kalorier i form av fett. Detta kan leda till hypoproteinemi och tillväxtproblem. Sjukhusinläggning förespråkas generellt för dietinitiering, både för fastande och icke-fastande. Biverkningar av kosten inkluderar njursten, förstoppning, acidos, minskad tillväxt, viktminskning och hyperlipidemi.

Den modifierade Atkins-dieten är en icke-farmakologisk terapi för svårbehandlad barnepilepsi som utformades för att vara ett mindre restriktivt alternativ till den traditionella ketogena dieten. Denna diet startas på poliklinisk basis utan fasta, tillåter obegränsat med protein och fett och begränsar inte kalorier eller vätskor. Tidiga studier har visat effekt och säkerhet. Preliminära data har visat effekt vid refraktära infantila spasmer. Modifierad Atkins-diet kan vara av särskild betydelse hos spädbarn, eftersom proteiner inte är begränsade; därför förväntas färre problem med tillväxten. Denna diet är också idealisk för resursbegränsade miljöer med få utbildade dietister. Därför har denna studie planerats för att utvärdera effektiviteten och tolerabiliteten av den modifierade Atkins-dieten hos barn med epileptiska spasmer som är motståndskraftiga mot hormonbehandling i en randomiserad kontrollerad studie.