改良阿特金斯饮食法对癫痫性痉挛患儿的评价

癫痫性痉挛包括一种婴儿癫痫性脑病，其特征是脑电图上的高度节律失常和频繁的神经发育退化。 不幸的是，这种疾病的治疗仍然很困难。 包括激素疗法在内的一线选择，即促肾上腺皮质激素 (ACTH) 或口服皮质类固醇，以及氨己烯酸对 60-70% 的患者有效。 激素疗法被认为是最好的治疗方法。 Vigabatrin 价格昂贵且可用性有限，对于我们环境中的大多数患者来说不是一个可行的选择。 此外，这些与显着的副作用和高复发率有关。 托吡酯、唑尼沙胺和左乙拉西坦等较新的药物也得到了评估；然而，这些药物不如 ACTH 有效。 生酮饮食（KD）是一种高脂肪、低碳水化合物的饮食。 它已被用于治疗顽固性儿童癫痫。 三项回顾性研究也表明 KD 对顽固性婴儿痉挛症有效；通常在促肾上腺皮质激素和氨己烯酸失败后。 之前的一些研究表明生酮饮食对婴儿痉挛症有很好的疗效。 脂肪：碳水化合物 + 蛋白质比例为 4:1 的传统生酮饮食有其缺点。 它限制卡路里和液体，并需要称量食物。 蛋白质通常限制在 1 克/公斤/天，大部分剩余卡路里以脂肪的形式存在。 这可能导致低蛋白血症和生长问题。 通常提倡住院治疗开始饮食，包括禁食和非禁食开始。 饮食的副作用包括肾结石、便秘、酸中毒、生长迟缓、体重减轻和高脂血症。

改良的阿特金斯饮食法是一种针对顽固性儿童癫痫症的非药物疗法，旨在成为传统生酮饮食限制较少的替代疗法。 这种饮食是在门诊病人的基础上开始的，没有禁食，允许无限量的蛋白质和脂肪，并且不限制卡路里或液体。 早期研究已经证明了有效性和安全性。 初步数据显示对难治性婴儿痉挛症有效。 改良阿特金斯饮食对婴儿可能特别重要，因为蛋白质不受限制；因此，预计增长问题会减少。 这种饮食对于缺乏训练有素的营养师的资源有限环境也是理想的选择。 因此，本研究计划在随机对照试验中评估改良阿特金斯饮食对激素治疗难治性癫痫性痉挛儿童的疗效和耐受性。