Evaluering av det modifiserte Atkins-dietten hos barn med epileptiske spasmer

Epileptiske spasmer omfatter en infantil epileptisk encefalopati preget av hypsarytmi på EEG, og hyppig nevroutviklingsregresjon. Dessverre er behandlingen av denne lidelsen fortsatt vanskelig. Førstelinjealternativene som inkluderer hormonbehandling, dvs. adrenokortikotropisk hormon (ACTH) eller orale kortikosteroider, og vigabatrin er effektive hos 60-70 % av pasientene. Hormonbehandling regnes som den beste tilgjengelige behandlingen. Vigabatrin som er dyrt og begrenset tilgjengelig er ikke et mulig alternativ for de fleste pasienter i vår setting. Disse er også forbundet med betydelige bivirkninger og høye tilbakefallsrater. Nyere legemidler som topiramat, zonisamid og levetiracetam har også blitt evaluert; disse stoffene er imidlertid mindre effektive enn ACTH. Den ketogene dietten (KD) er en diett med mye fett og lite karbohydrater. Det har blitt brukt til behandling av vanskelig barneepilepsi. KD har også vist seg i tre retrospektive studier å være effektiv for uhåndterlige infantile spasmer; ofte etter at ACTH og vigabatrin har sviktet. Noen få tidligere studier har vist god effekt av den ketogene dietten på infantile spasmer. Den tradisjonelle ketogene dietten, med 4:1 forhold mellom fett: karbohydrat + protein har sine ulemper. Det begrenser kalorier og væsker, og krever veiing av matvarer. Protein er generelt begrenset til 1 g/kg/dag, med de fleste resterende kalorier i form av fett. Dette kan føre til hypoproteinemi og vekstproblemer. Sykehusinnleggelse blir generelt tatt til orde for igangsetting av diett, både ved fastende og ikke-fastende initiering. Bivirkninger av dietten inkluderer nyrestein, forstoppelse, acidose, redusert vekst, vekttap og hyperlipidemi.

Den modifiserte Atkins-dietten er en ikke-farmakologisk terapi for uhåndterlig barneepilepsi som ble designet for å være et mindre restriktivt alternativ til den tradisjonelle ketogene dietten. Denne dietten startes på poliklinisk basis uten faste, tillater ubegrenset protein og fett, og begrenser ikke kalorier eller væsker. Tidlige studier har vist effekt og sikkerhet. Foreløpige data har vist effekt ved refraktære infantile spasmer. Modifisert Atkins-diett kan være av spesiell betydning hos spedbarn, da proteiner ikke er begrenset; derfor forventes færre problemer med vekst. Denne dietten er også ideell for ressursbegrensede innstillinger med mangel på trente kostholdseksperter. Derfor er denne studien planlagt for å evaluere effektiviteten og toleransen til det modifiserte Atkins-dietten hos barn med epileptiske spasmer som er motstandsdyktige mot hormonbehandling i en randomisert kontrollert studie.