Zwitserse pediatrische inflammatoire hersenziekteregistratie (Swiss-Ped-IBrainD)

Achtergrond:

MS met aanvang bij kinderen en andere inflammatoire hersenziekten (IBrainDs) zijn ernstige ziekten die kinderen en adolescenten treffen in een periode van essentiële hersenontwikkeling. Dit leidt mogelijk tot een verscheidenheid aan focale neurologische stoornissen en tot vroege cognitieve stoornissen. Op zijn beurt kan de cognitieve stoornis invloed hebben op schoolprestaties en beroepsprestaties.

Een tijdige diagnose en start van de behandeling, evenals individueel toegesneden management zijn belangrijk voor een gunstig ziekteverloop. De diagnose van de verschillende IBrainD's kan echter een uitdaging zijn, vooral bij jonge kinderen, aangezien hun eerste acute ontsteking vaak gepaard gaat met niet-specifieke symptomen die alle IBrainD's gemeen hebben. Een systematische beoordeling van overeenkomsten en verschillen tussen klinische tekenen, symptomen en diagnostisch onderzoek van verschillende IBrainD's zal een snellere en betrouwbaardere diagnose mogelijk maken.

Bovendien bestaan ​​er in Zwitserland geen epidemiologische gegevens of informatie over het beheer van de gezondheidszorg en het ziekteverloop van pediatrische IBrainD-patiënten. Daarom wordt er een nationaal register opgezet, dat een beter begrip van pediatrische IBrainD-epidemiologie, klinische presentatie en management mogelijk zal maken. Uiteindelijk zal de registratie de zorg voor kinderen met een IBrainD in Zwitserland verbeteren.

De Swiss-Ped-IBrainD Registry (titel: "Swiss Pediatric Inflammatory Brain Disease Cohort Study", projectnummer: 2019-00377) is goedgekeurd door de ethische commissies van Bern, de Ethikkommission Nordwest- und Zentralschweiz (EKNZ), de Ethikkommission Ostschweiz (EKOS), en de ethische commissies van Zürich, Lausanne, Genève en Bellinzona.

Doelstellingen:

Het register streeft de volgende doelen na:

1. Het verzamelen van representatieve, op de bevolking gebaseerde epidemiologische gegevens over pediatrische IBrainD in Zwitserland.
2. Monitoring van behandeling, klinisch beloop, onderwijs, sociale aspecten en resultaten van pediatrische IBrainD-patiënten.
3. Een platform bieden voor onderzoek, nationale en internationale samenwerking en kennisuitwisseling tussen experts.

Het register komt daarmee tegemoet aan de toenemende verzoeken om deelname aan medische proeven en bevordert de uitwisseling met bestaande registers voor volwassenen (bijv. het Zwitserse MS-register).

In-/uitsluitingscriteria:

Alle patiënten die in Zwitserland wonen en/of worden behandeld met een IBrainD vermeld in de volgende lijst met een aanvang van de ziekte vóór de leeftijd van 18 jaar.

• Oogzenuwontsteking
• Transversale myelitis
• Acute gedissemineerde encefalomyelitis
• Multiple sclerose
• Neuromyelitis optische spectrumstoornissen
• Anti-NMDA-R-geassocieerde auto-immune encefalitis
• Anti-GAD65-geassocieerde auto-immuunencefalitis
• Anti-AMPAR-1/2 geassocieerde auto-immuun encefalitis
• Anti-Lgi-1-geassocieerde auto-immune encefalitis
• Anti-CASPR-2-geassocieerde auto-immuunencefalitis
• Anti-GABAR-1/2 geassocieerde auto-immuun encefalitis
• Onconeuronaal antilichaam (Hu, Ri, Yo, Amphiphysin, CRMP-5, Ma-1, Ma-2, SOX-1) geassocieerde auto-immune encefalitis
• Hashimoto encefalopathie
• CZS-vasculitis
• CZS sarcoïdose
• CZS Lupus
• Rasmussen-encefalitis

Uitgesloten zijn patiënten met:

1. Neurologische symptomen als gevolg van infectieziekten van het CZS
2. Genetische / metabolische oorzaken van centrale demyeliniserende ziekten
3. Neurologische symptomen als gevolg van het Guillain-Barré-syndroom

Registratie van patiënten en verzameling van medische gegevens:

Kinderartsen, kinderneurologen, neurologen, specialisten in revalidatie en huisartsen in de deelnemende centra zijn verantwoordelijk voor het identificeren van kinderen met de vermelde IBrainD's tijdens reguliere medische consultaties. Bij signalering informeren behandelaars patiënten en hun ouders mondeling en schriftelijk over de Swiss-Ped-IBrainD. Patiënten (en hun wettelijke vertegenwoordigers indien van toepassing) die willen deelnemen, moeten hun geïnformeerde toestemming geven. Zodra een patiënt toestemming geeft om deel te nemen, worden zijn/haar medische gegevens in het register ingevoerd.

De diagnostiek en behandeling van patiënten gaan gewoon door en staan ​​los van participatie; er wordt geen onderzoek uitgevoerd specifiek voor de Swiss-Ped-IBrainD.

Medische gegevens worden verzameld via de volgende bronnen:

• Medische dossiers en rapporten
• Mondelinge/schriftelijke informatie van behandelend arts
• Mondelinge/schriftelijke informatie van patiënt/familie
• Routinestatistieken en andere medische registers
• Vragenlijsten voor patiënten en families De gegevensverzameling richt zich op diagnostische, follow-up- en terugvalvariabelen.

Routinegegevens en koppelingen:

Gemeenschappen; Federaal Bureau voor de Statistiek (bijv. geboorteregister, doodsoorzaakstatistieken, ziekenhuisstatistieken)

Huidige status:

Van 2020-2021 hebben de onderzoekers 17 personen opgenomen met de diagnose IBrainD.

Financiering:

• Schweizerische Multiple Sklerose Gesellschaft
• PedNet Bern
• Roche Pharma (Zwitserland) Ltd
• Novartis Pharma Schweiz AG
• SwissPedRegistry, Universiteit van Bern