Cognitieve herstelinterventie ter voorbereiding op zorgtransitie

Cognitieve stoornissen zijn een alomtegenwoordig invaliderend kenmerk van sikkelcelziekte (SCZ), waarbij meer dan 50% van de kinderen vroege neurologische ontwikkelingsachterstanden vertonen, wat uiteindelijk van invloed is op het vermogen van adolescenten met SCZ om deel te nemen aan effectieve besluitvorming die nodig is voor een succesvolle overgang naar volwassenheid. Het negatieve effect van cognitieve stoornissen op de overgang naar zelfzorg voor volwassenen wordt nog verergerd door gezondheidsgerelateerde ongelijkheden en slechte sociale determinanten van gezondheid. Overgang naar zelfzorg bij jongeren met SCZ kan worden vergemakkelijkt door cognitieve remediëring. Een mogelijke manier om cognitieve interventies te verspreiden naar kansarme buurten is door middel van telegezondheidszorg. Deze studie onderzoekt de werkzaamheid van C-READY op adaptieve en zelfmanagementvaardigheden bij jongeren met SCZ, waar er een kritieke behoefte is om zelfredzaamheid / zelfzorgvaardigheden te verbeteren voor een succesvolle overgang naar volwassenheid. Bovendien overwint deze studie de transportbelemmeringen die voorkomen dat kwetsbare patiëntenpopulaties terugkeren naar de kliniek voor persoonlijke interventies door de interventie bij hen thuis aan te bieden via telehealth. C-READY is een handmatige, geïndividualiseerde interventie die in de loop van 4 weken wordt gegeven in 8, 60 minuten durende een-op-een telehealth-sessies tussen de jongere en de getrainde therapeut. De betrokkenheid en verantwoordelijkheid van de zorgverlener wordt bevorderd door wekelijkse telefonische sessies tussen de 8 primaire sessies door. De nadruk C-READY ligt op het bevorderen van onafhankelijkheid met adaptieve vaardigheden die nodig zijn voor de overgang van zorg naar volwassen gezondheidszorg, zoals het omgaan met medicijnen, pijnbestrijding, slaaphygiëne en/of dagelijkse gezondheidsgerelateerde routines; het doel is om doelen te identificeren en erop te focussen die die vaardigheden het beste bevorderen. Daarom zullen we een gerandomiseerde controlestudie met twee armen op de wachtlijst uitvoeren bij 120 patiënten met plotselinge hartdood (leeftijd 10-18 jaar), 60 deelnemers per groep; half gerandomiseerd naar de interventiearm en de andere helft naar de wachtlijstarm. Het primaire resultaat zijn transitiegereedheidsvaardigheden, met secundaire uitkomstmaten van cognitieve vaardigheden en neuroimaging-statistieken. We veronderstellen dat jongeren met SCZ die deelnemen aan C-READY verbetering zullen laten zien in de vaardigheden om over te schakelen en een grotere verbetering zullen laten zien in cognitieve prestaties. We veronderstellen ook dat deelname aan C-READY de functionele hersenconnectiviteit zal verbeteren en compenserende neurale mechanismen zal vergroten. Kortom, deze studie zal de eerste stap zijn in het ontwikkelen van zeer toegankelijke en schaalbare evidence-based interventies om de overgang van zorg te verbeteren, de zelfzorg te verbeteren en uiteindelijk de algehele kwaliteit van leven bij jongeren met SCZ te verbeteren.