Gjennomførbarhet av regional lungeventilasjonsavbildning ved bruk av 3T MR-avbildning med ultrakort ekkotid (UTE) pulssekvenser (PULMOREM)

Cystisk fibrose (CF) er den vanligste alvorlige autosomal recessive genetiske sykdommen hos kaukasiere. alvorlige strukturelle endringer i luftveiene og parenkym, som bronkiektasi, slimtilstopping, luftfangst og infiltrasjoner. Disse resulterer igjen i fokale eller heterogene abnormiteter i regional lungeventilasjon. Sluttstadium lungesykdom er fortsatt hovedårsaken til sykelighet og dødelighet hos CF-pasienter. For tiden er nye målrettede CFTR-korrigerere og potensiatorer under utprøving. Den kvantitative vurderingen av strukturelle og funksjonelle endringer i lungen er av stor betydning for fenotyping og oppfølging av CF-pasienter, og for vurdering av målrettede terapeutiske intervensjoner. Computertomografi (CT) regnes som den foretrukne teknologien for lungeavbildning ved CF. CT krever imidlertid eksponering for betydelig ioniserende stråling, noe som er en stor bekymring i den pediatriske befolkningen fordi barn er mer strålefølsomme enn voksne og det er en økt risiko for stråleindusert kreft fra den kumulative dosen relatert til gjentatte CT-undersøkelser. Nylige forbedringer innen magnetisk resonans imaging (MRI) teknologi tilbyr et ikke-ioniserende alternativ til CT for avbildning av lungeparenkymet. Målet med denne studien er å vurdere muligheten for å måle endringene i protontetthet i lungeparenkymet med inflasjon og deflasjon under respirasjonssyklusen, ved bruk av ultrakort ekkotid (UTE) pulssekvens MR, hos friske voksne frivillige. Hvis de regionale endringene i protontetthet i lungeparenkymet under respirasjonssyklusen viser seg å være målbare hos friske frivillige, kan MR brukes til å kvantifisere regional lungeventilasjon. Dette vil tilby et unikt ikke-invasivt, stråle- og kontrastmiddelfritt alternativ til CT for fenotyping og oppfølging av CF-pasienter.