Utvikle et screeningverktøy for primær immunsviktsykdom (PID) i Pakistan

Case-control diagnostisk nøyaktighetsstudie med 130 potensielle pediatriske PID+ (primær immunsvikt) pasienter og 100 alderstilpassede, friske kontroller (PID-). De potensielle PID+-deltakerne vil bli rekruttert prospektivt gjennom 9 sykehus i delstatene Sindh og Punjab eller kontaktet via PID-overvåkingsregisteret utviklet av AKU Hospitals Polio Excretion in PID-studie for å identifisere barn med primær antistoffmangel (PAD+: en type PID+); friske, alderstilpassede PID-deltakere vil bli rekruttert ved snøballprøvetaking. Ved behandlingspunktet vil helsepersonell (HCWs) samle kapillærblodprøver (0,1 ml) for å kjøre PID-hurtigscreeningstesten og -leseren på potensielle PID+-deltakere (identifisert ved å vise >2 av Jeffrey Modell-varselskiltene) og friske, alderstilpassede kontroller. Alle pediatriske studiedeltakere vil bli sendt til sykehuslaboratoriet for å få et bekreftende immunologipanel (se 4.4.1 Diagnostisering av PID for batteriet av tester) kjørt på en serum-/plasmaprøve for å bekrefte PID-diagnosen deres (PID+/PAD-, PID+/ PAD+, PID-); en 1,5uL aliquot av serum/plasma vil samtidig bli brukt til å kjøre en PID-hurtigscreeningstest av en laboratorietekniker (LT). HCW-er og LT-er vil bli blendet til sann PID-status. Blod- og serum PID raske screeningtestresultater vil bli sammenlignet med det bekreftende immunologipanelet for å bestemme diagnostisk nøyaktighet. All klinisk ledelse av studiedeltakere vil følge standarden for omsorg for PID i Pakistan og vil være basert på immunologipanelresultatet. HCW-ene og LT-ene som administrerer testene, vil bli opplært før den diagnostiske nøyaktighetstesten (se mål nedenfor) og vil gi tilbakemelding om verktøyet etter opplæring og etterbruk for å vurdere brukervennlighet, aksepterbarhet og gjennomførbarhet av å integrere testen og den digitale leseren inn i tertiære sykehus med det formål å forbedre nasjonal PID-overvåking, forbedret PID-pasientbehandling og polio-utryddelse i Pakistan.