Skuteczność Dapsonu jako środka oszczędzającego sterydy w Pemphigus Vulgaris

Kryteria przyjęcia:

• Dowody histologiczne zgodne z pęcherzycą zwykłą i bezpośrednie dowody immunofluorescencyjne pęcherzycy zwykłej.
• Przewlekła choroba, która była kontrolowana za pomocą sterydów i/lub leków cytotoksycznych, np. faza konserwacji.
• Na prednizonie 15 lub więcej mg/dobę do około 40 mg/dobę lub na prednizonie 15 lub więcej mg co drugi dzień (qod) do około 40 mg na dobę.
• Niepowodzenie w zmniejszaniu dawki sterydów poniżej zakresu 15 mg/dzień do około 40 mg/dzień lub 15 mg/qod do około 40 qod bez zaostrzenia choroby.
• Dawka steroidu, przy której ostatnio wystąpiło zaostrzenie, nie powinna być mniejsza niż 85% ostatniej (w ciągu 30 dni) dawki, która zapewniała kontrolę choroby, tj. 85% wyjściowej dawki steroidu. Ma to na celu upewnienie się, że pacjenci nie mieli niedawnego ostrego zaostrzenia w momencie włączenia do badania i że po takim zaostrzeniu nie znajdują się w fazie szybkiego zmniejszania się liczby steroidów.
• Dwie podstawowe dawki steroidów określone na podstawie wcześniejszych zaostrzeń. Często zdarza się, że pacjenci będą powtarzalnie niezdolni do zmniejszenia dawki sterydów poniżej określonej wyjściowej dawki bez doświadczania łagodnego zaostrzenia choroby. Ta wyjściowa dawka zostanie ustalona dwukrotnie podczas próby zmniejszania dawki, a następnie uśredniona liczba wyjściowa w celu określenia dawki steroidu, którą przyjmuje pacjent w momencie włączenia do badania.
• Brak sterydów pulsujących, cyklosfosfamidu pulsacyjnego lub plazmaferezy w ciągu dwóch miesięcy od rozpoczęcia protokołu. Wykluczy to pacjentów, u których w ostatnim czasie wystąpiły ostre zaostrzenia choroby i którzy mogą być na etapie szybkiego zmniejszania dawki sterydów. Pacjent musi być w fazie leczenia podtrzymującego, zgodnie z kryteriami wymienionymi w e.
• Pacjent rozumie procedury i wyraża zgodę na udział w programie badawczym, wyrażając pisemną świadomą zgodę.

Kryteria wyłączenia:

• Pacjenci zdolni do zmniejszania dawki sterydów bez nawrotu choroby.
• Pacjenci z wczesną, ciężką chorobą, którzy nie zareagowali na wysokie dawki prednizonu, cytotoksyczne, plazmaferezę lub inne metody.
• Przeciwwskazania do stosowania Dapsonu, w tym ciężka niedokrwistość lub niedobór G6PD.
• Pacjent ma problemy behawioralne, które mogą zakłócać stosowanie się do zaleceń.
• Ciąża lub karmienie piersią.
• Młodszy niż 18 lat lub starszy niż 80 lat. Ponieważ PV występuje rzadko u pacjentów w wieku poniżej 18 lat, postanowiono wykluczyć tę potencjalnie odmienną populację. Jest mało prawdopodobne, aby wykluczyło to wielu pacjentów. Dapson wywołuje anemię hemolityczną, która stanowiłaby szczególny problem dla pacjentów w wieku powyżej 80 lat, u których istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia choroby niedokrwiennej serca lub innej miażdżycowej choroby naczyń.
• Historia alergii na dapson.
• Choroba niedokrwienna serca