Werkzaamheid van Dapson als een steroïde-sparend middel bij Pemphigus Vulgaris

Inclusiecriteria:

• Histologisch bewijs dat compatibel is met pemphigus vulgaris en direct immunofluorescentiebewijs van pemphigus vulgaris.
• Chronische ziekte die onder controle is gehouden met steroïden en/of cytotoxische middelen, b.v. onderhoudsfase.
• Op prednison 15 of meer mg/dag tot ongeveer 40 mg/dag of op prednison 15 of meer mg om de dag (qod) tot ongeveer 40 mg qod.
• Het niet afbouwen van steroïden onder een bereik van 15 mg/dag tot ongeveer 40 mg/dag of 15 mg/qd tot ongeveer 40 qd zonder de ziekte te laten oplaaien.
• De steroïdendosering waarbij de meest recente opflakkering optrad, mag niet lager zijn dan 85% van de laatste (binnen 30 dagen) dosering die de ziekte onder controle had, d.w.z. 85% van de baseline steroïdendosering. Dit is om ervoor te zorgen dat patiënten geen recente acute opflakkering hebben gehad op het moment dat ze aan het onderzoek beginnen, en dat ze na zo'n opflakkering in het snelle steroïdenafbouwgedeelte van hun ziekte zitten.
• Twee baseline-steroïdedoseringen zoals bepaald door eerdere fakkels. Het is gebruikelijk dat patiënten herhaaldelijk niet in staat zullen zijn om af te bouwen tot onder een bepaalde basisdosis steroïden zonder een lichte opflakkering van hun ziekte te ervaren. Deze basislijndosis zal bij twee gelegenheden worden bepaald tijdens pogingen tot afbouwen, en het basislijnnummer wordt vervolgens gemiddeld om de dosis steroïde te bepalen die de patiënt gebruikt op het moment dat hij aan het onderzoek begint.
• Geen pulssteroïden, pulscyclosfosfamide of plasmaferese binnen twee maanden na aanvang van het protocol. Dit zal patiënten uitsluiten die recente acute opflakkeringen van hun ziekte hebben gehad en die mogelijk het snelle afbouwgedeelte van hun ziekte met steroïden gebruiken. De patiënt moet zich in de onderhoudsfase bevinden, zoals gedefinieerd in de criteria vermeld in e.
• Patiënt begrijpt de procedures en stemt ermee in om deel te nemen aan het studieprogramma door schriftelijke geïnformeerde toestemming te geven.

Uitsluitingscriteria:

• Patiënten die steroïden kunnen afbouwen zonder terugkeer van de ziekte.
• Patiënten met vroege, ernstige ziekte die niet hebben gereageerd op hoge doses prednison, cytotoxica, plasmaferese of andere modaliteiten.
• Contra-indicaties voor het gebruik van Dapson, waaronder ernstige bloedarmoede of G6PD-deficiëntie.
• Patiënt heeft gedragsproblemen die therapietrouw kunnen belemmeren.
• Zwangerschap of borstvoeding.
• Jonger dan 18 jaar of ouder dan 80 jaar. Aangezien PV zeldzaam is bij patiënten jonger dan 18 jaar, werd besloten om deze potentieel andere populatie uit te sluiten. Het is onwaarschijnlijk dat dit veel patiënten zal uitsluiten. Dapson induceert een hemolytische anemie, wat met name een probleem zou zijn voor patiënten ouder dan 80, die meer kans hebben op ischemische hartziekte of andere atherosclerotische vasculaire ziekte.
• Geschiedenis van allergie voor dapson.
• Ischemische hartziekte