Effektiviteten av Dapson som ett steroidbesparande medel i Pemphigus Vulgaris

Inklusionskriterier:

• Histologiska bevis förenliga med pemphigus vulgaris och direkt immunofluorescens bevis för pemphigus vulgaris.
• Kronisk sjukdom som har kontrollerats med steroider och/eller cellgifter, t.ex. underhållsfasen.
• På prednison 15 eller mer mg/dag till cirka 40 mg/dag eller på prednison 15 eller mer mg varannan dag (qod) till cirka 40 mg qod.
• Underlåtenhet att minska steroider under ett intervall av 15 mg/dag till cirka 40 mg/dag eller 15 mg/qod till cirka 40 qod utan att sjukdomen flammar upp.
• Steroiddosen vid vilken den senaste uppblåsningen inträffade bör inte vara mindre än 85 % av den senaste (inom 30 dagar) doseringen som kontrollerade sjukdomen, dvs. 85 % av steroiddosen vid baslinjen. Detta för att säkerställa att patienter inte kommer att ha haft en ny akut uppblossning vid tidpunkten för inträdet i studien, och att de befinner sig i den snabba steroidavsmalnande delen av sin sjukdom efter en sådan uppblossning.
• Två baslinjesteroiddoser bestämda av tidigare utbrott. Det är vanligt att patienter upprepade gånger kommer att vara oförmögna att minska under en viss baslinjesteroiddos utan att uppleva en mild uppblossning av sin sjukdom. Denna baslinjedos kommer att bestämmas vid två tillfällen under försök till nedtrappning, och baslinjenumret beräknas sedan i genomsnitt för att bestämma den dos av steroid som patienten har vid tidpunkten för inträde i studien.
• Inga pulssteroider, pulscyklosfosfamid eller plasmaferes inom två månader efter att protokollet påbörjats. Detta kommer att utesluta patienter som nyligen haft akuta uppblossningar av sin sjukdom och kan vara på den snabba steroidavsmalnande delen av sin sjukdom. Patienten måste vara i underhållsfas, enligt definitionen i kriterierna i e.
• Patienten förstår procedurerna och samtycker till att delta i studieprogrammet genom att ge skriftligt informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

• Patienter som kan minska steroider utan att sjukdomen återkommer.
• Patienter med tidig, allvarlig sjukdom som inte har svarat på höga doser av prednison, cellgifter, plasmaferes eller andra modaliteter.
• Kontraindikationer för användning av Dapsone, inklusive svår anemi eller G6PD-brist.
• Patienten har beteendeproblem som kan störa efterlevnaden.
• Graviditet eller amning.
• Yngre än 18 år eller äldre än 80 år. Eftersom PV är sällsynt hos patienter yngre än 18 år beslutades det att utesluta denna potentiellt annorlunda population. Det är osannolikt att detta kommer att utesluta många patienter. Dapson inducerar en hemolytisk anemi, vilket skulle vara ett särskilt problem för patienter över 80 år, som är mer benägna att ha ischemisk hjärtsjukdom eller annan aterosklerotisk kärlsjukdom.
• Historik av allergi mot dapson.
• Ischemisk hjärtsjukdom