Kardiomiopatia marskości wątroby na podstawie echokardiografii przyłóżkowej, biomarkerów i histologii

Kardiomiopatia marskości wątroby

Kardiomiopatia marskości wątroby, wśród szerokiego spektrum powikłań kardiologicznych w marskości wątroby, charakteryzuje się dysfunkcją skurczową i rozkurczową serca oraz zmianami elektrokardiograficznymi. Jednakże częściej obserwuje się to u pacjentów z marskością wątroby związaną z NASH, u których występuje dodatkowe ryzyko powikłań kardiologicznych. Marskość wątroby przyczynia się do rozwoju kardiomiopatii marskości wątroby, w tym z powodu różnych stanów patologicznych powiązanych ze sobą na poziomie komórkowym i molekularnym. Hiperdynamiczny stan krążenia spowodowany nadmiernym uwalnianiem środków rozszerzających naczynia w stanie prozapalnym marskości wątroby wraz ze szlakami ujemnie-inotropowymi przyczynia się do rozwoju upośledzonej funkcji serca. Rutynowymi badaniami diagnostycznymi stosowanymi w diagnostyce CCM są elektrokardiografia, echokardiografia 2D z dopplerem tkankowym lub śledzenie plamek.

Urządzenie: Ocena echokardiograficzna

Badania echokardiograficzne w trybie M, przekrojowym i pulsacyjnym Dopplerze będą wykonywane przy użyciu szerokokątnej głowicy Phased Array o częstotliwości 2,5 MHz. Pacjenci będą ułożeni w pozycji na lewym boku i zbadani w standardowych projekcjach przymostkowych w osi długiej i krótkiej oraz w projekcji wierzchołkowej. Zapisy w osi krótkiej będą wykonywane na poziomie mięśni brodawkowatych. Zapisy w trybie M będą rejestrowane na poziomie mięśni brodawkowatych i zastawek aortalnych, pod kontrolą 2-D. Grubość ścian lewej komory i średnice jam będą mierzone w trybie M, w miarę możliwości przez największą średnicę komory, zarówno w rozkurczu, jak i w skurczu. Wykorzystując obrazy przekrojowe jako wskazówkę, uzyskany zostanie zapis w trybie M lewej komory w celu obliczenia pomiarów zgodnie z zaleceniami Amerykańskiego Towarzystwa Echokardiograficznego.

Test diagnostyczny: Histopatologia i immunohistochemia

U pacjentów, którzy nie przeżyją, wykonamy biopsję rdzeniową ściętą z mięśnia sercowego pod kontrolą USG. Skrawki tkanki serca zachowują niejednorodną strukturę i wielokomórkowość mięśnia sercowego oraz umożliwiają jego charakterystykę funkcjonalną. Jednakże w ramach niniejszego protokołu próbki do badania histologicznego serca w CCM zostaną pobrane wyłącznie od pacjentów, którzy wyrażą zgodę na sekcję zwłok lub na większość biopsji zwłok. Zatem próbki do badań histologicznych i immunohistopatologicznych będą dostępne tylko u kilku pacjentów.

Do badań immunohistochemicznych skrawki będą zbierane na szkiełka pokryte poli-L-lizyną i suszone w termostacie w temperaturze 37°C przez 24 godziny, w celu zwiększenia przyczepności materiału biologicznego do szkiełka histologicznego.

Określić częstość występowania kardiomiopatii marskości wątroby u krytycznie chorych pacjentów z marskością wątroby

CCM jest niezależna od etiologii i u wszystkich pacjentów należy to zbadać w przypadku zdiagnozowanego powikłania choroby wątroby. Obecność zespołu metabolicznego, używanie alkoholu i marskość wątroby mogą synergistycznie przyczyniać się do powstania niezdiagnozowanego klinicznie przypadku CCM. Krótko mówiąc, serce z marskością wątroby wykazuje zróżnicowaną strukturę i wielkość, zmiany miażdżycowe i przerost mięśnia sercowego z zaburzeniami funkcjonowania, ze zwłóknieniem i przebudową w późnych stadiach.

Oceniona zostanie częstość występowania pacjentów z CCM zdiagnozowanym zgodnie z kryteriami CCM AASLD na rok 2020.

Określ stopień nasilenia dysfunkcji serca u krytycznie chorych pacjentów z marskością wątroby

Oceniony zostanie stopień dysfunkcji rozkurczowej lewej komory. Oceniona zostanie funkcja skurczowa, w tym objętość wyrzutowa, całka prędkości w czasie i wskaźnik sercowy.

Określ determinanty POCUS dysfunkcji serca u krytycznie chorych pacjentów z marskością wątroby

Rejestrowane będą zmienne POCUS, takie jak pojemność minutowa serca, SVRI, zmienne prawej komory i ciśnienie w tętnicy płucnej.

Określ zmiany w histologii serca u krytycznie chorych pacjentów z marskością wątroby

U pacjentów, którzy wyrażą zgodę na sekcję zwłok lub biopsję pośmiertną, ocenie zostaną poddane zmiany histologiczne w sercu, wątrobie, nerkach, płucach i śledzionie.