Programa de Acesso Expandido para Aztreonam Lisina para Inalação em Pacientes Canadenses com Fibrose Cística (EAP)

Critério de inclusão:

• ≥ 6 anos de idade
• O paciente tem FC diagnosticada por um dos seguintes:
• Cloreto de suor documentado ≥ 60 mEq/L por teste quantitativo de iontoforese de pilocarpina, ou
• Duas mutações genéticas bem caracterizadas no gene CFTR, ou
• Diferença de potencial nasal anormal acompanhada de sintomas característicos de FC
• AP presente em cultura de escarro expectorado ou swab de garganta dentro de 2 meses antes do consentimento
• O paciente deve ser capaz de fornecer consentimento/consentimento informado por escrito antes de qualquer procedimento relacionado ao estudo; os pais/responsáveis ​​devem ser capazes de dar consentimento informado por escrito, conforme necessário, antes de qualquer procedimento relacionado ao estudo
• Em alto risco de progressão da doença, conforme definido por uma das seguintes populações de pacientes:
• VEF1 ≤ 50% previsto no momento do consentimento OU
• Participação concluída no CP-AI-006 (até a Visita 20). Os pacientes que desistirem do CP-AI-006 antes de concluir todos os cursos de AZLI e todas as visitas do estudo não serão elegíveis para este protocolo.

Critério de exclusão:

• Pacientes com qualquer doença médica ou psiquiátrica grave ou ativa que, na opinião do investigador, interferiria no tratamento, avaliação ou conformidade do paciente com o protocolo ou requisitos de dosagem
• Pacientes com hipersensibilidade a qualquer um dos componentes do medicamento
• Atualmente inscrito em outro ensaio clínico
• Fêmeas grávidas ou lactantes