Исследование безопасности и эффективности доксициклина/урсодезоксихолевой кислоты в отношении прогрессирования заболевания при ATTR-амилоидозе (Dox/Urso)

Критерии включения:

• Кардиомиопатия с толщиной перегородки > 15 мм и/или S-NT-ProBNP > 300 нг/
• Возраст >50 лет
• Мужчины и женщины после менопаузы. Менопауза определяется как 6-12 месяцев аменореи у женщин старше 45 лет.
• Письменное информированное согласие, которое необходимо получить перед любой процедурой исследования
• Гистохимическая диагностика амилоидоза основана на обнаружении с помощью поляризационной микроскопии зеленого двулучепреломляющего материала в образцах ткани, окрашенных конго красным, и типировании амилоидных отложений по типу TTR и идентификации типа амилоидных фибрилл.
• Молекулярное определение мутации TTR или иммуногистохимическое окрашивание амилоидных фибрилл антителами против TTR
• Класс Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA)
• Систолическое артериальное давление >100 мм рт.ст. (стоя)
• Должно быть симптоматическое поражение органов амилоидом, чтобы оправдать терапию

Критерий исключения:

• трансплантация печени в предшествующие 6 мес или трансплантация печени, ожидаемая менее чем через 6 мес;
• АЛТ и/или АСТ > 2 x верхняя граница нормы (ВНЛ);
• Клиренс креатинина < 30 мл/мин (формула Кокрофта-Голта)
• Любые другие лабораторные показатели, болезнь или состояние, которые, по мнению исследователя, могут подвергнуть субъекта неприемлемому риску для участия в исследовании;
• История гиперчувствительности к любому из ингредиентов исследуемой терапии;
• Использование любого исследуемого препарата, устройства (или биологического препарата) в течение 4 недель до включения в исследование или во время исследования.