Livskvalitet bland barn med medfödd hjärtsjukdom

Medfödda hjärtsjukdomar (CHD) är den första orsaken till medfödda missbildningar med en incidens på 8 för 1000 födslar. Under de två senaste decennierna har prenatal diagnos haft en stor inverkan på CHD-prevalensen. Frankrike var det första landet som visade effekten av prenatal diagnos på den sänkta prevalensen av den svåraste CHD, det hypoplastiska vänsterhjärtsyndromet. Sedan 90-talet har stora framsteg inom pediatrisk hjärtkirurgi, intensivvård och hjärtkateterisering lett till lägre dödlighet och sjuklighet i denna population. Prevalensen av "GUCH", vuxna med medfödd hjärtsjukdom har alltså ökat markant. Av alla dessa skäl och som utredarna också kan se i andra många kroniska sjukdomar, uppstår nya frågor om livskvaliteten för dessa patienter bland patienter, föräldrar/blivande föräldrar, läkare, patientföreningar och folkhälsoorganisationer. 2007 främjade den franska regeringen en nationell folkhälsoplan för "förbättring av livskvaliteten bland patienter som lider av kroniska sjukdomar". Första steget i ett sådant program är att korrekt utvärdera denna livskvalitet. Begreppet "livskvalitet" (QoL) förblir faktiskt subjektivt och svårt att uppskatta och mäta. Dess analys kräver användning av validerade frågeformulär. Få frågeformulär finns tillgängliga i Europa, särskilt inom pediatrik. Få studier i denna population har letts och ingen jämförande studie till en randomiserad kontrollgrupp har publicerats. Utredarnas studie syftar till att analysera livskvaliteten bland 8 till 18-åriga franska patienter med CHD i utredarnas tertiärvårdscenter inom pediatrisk kardiologi med hjälp av ett validerat frågeformulär (Kidscreen™) och att jämföra det med friska barn i samma ålder. Utredarna avser i andra hand att:- validera den franska versionen av ett referensformulär för pediatriskt QoL som används i de flesta publikationer i USA (PedsQL™). - jämföra QoL med svårighetsgraden av CHD med en publicerad semikvantitativ poäng.- jämföra QoL med svårighetsgraden av CHD med hjälp av resultaten från rutinmässiga träningstester (VO2 max) som utförs rutinmässigt i forskarcentret. Utredarnas hypotes är att: - Livskvaliteten för vanligaste och inte allvarliga CHD är nära den för friska barn. - QoL för svår CHD är inte så väl korrelerad till svårighetsgraden av CHD.- PedsQL™ är ett enkelt frågeformulär som kan användas i Frankrike vid rutinmässig uppföljning av barn med CHD.