Kardiopulmonell träningstest för att utvärdera lung-AVM med och utan luftflödeshinder (ExercisePAVM2)

Det är välkänt att lungan är den plats där syre kommer in i blodomloppet och diffunderar från de alveolära luftsäckarna in i lungkapillärerna. Detta nyligen syresatta blod transporteras till hjärtat i lungvenerna och passerar sedan in i den systemiska cirkulationen för att ge syre till vävnaderna.

Patienter med pulmonella arteriovenösa missbildningar (PAVM) har onormala kärlkopplingar mellan lungartärerna och lungvenerna i lungan. Blod som strömmar genom PAVM:er kringgår därför syresättningsställena i lungkapillärerna. Låga syrenivåer i blodet (hypoxemi) är frekvent hos PAVM-patienter men andnöd (dyspné) är det inte. Utredarna har visat att dyspné inte var ett vanligt förekommande besvär i en stor brittisk serie, och att det finns liten korrelation mellan svårighetsgraden av dyspné hos PAVM-patienter och blodets syrenivåer.

I denna studie kommer utredarna att ta upp frågan "Har PAVM-patienter lägre träningstolerans om de har samtidig luftflödeshinder?" Det primära utfallsmåttet kommer att vara kroppens totala syreförbrukning i mls/min/kg, vid maximal träning (V[dot]O2-toppen (även känd som "VO2 max")).

Utredarna kommer att ta itu med detta genom att först utföra standardiserade kardiopulmonella träningstest, som används i kliniken och vår tidigare studie (11/H0803/9), på ålders- och könsmatchade patienter med PAVM. 30 kommer att rekryteras med luftflödeshinder och 30 utan luftflödeshinder. Fysiologiska parametrar kommer att jämföras för att testa nollhypotesen att träningens påverkan på PAVM-patienters hjärt- och lungsystem inte skiljer sig beroende på närvaron eller frånvaron av luftflödeshinder. Cellulära och molekylära metoder kommer att användas för att dissekera mekanistiska vägar.