Mikrovaskulär dysfunktion vid icke-ischemisk kardiomyopati: insikter från CMR-bedömning av koronarflödesreserv

Koronar mikrovaskulär dysfunktion (MVD) har varit inblandad som en viktig markör för hjärtrisk och har ansetts direkt bidra till patogenesen av en mängd olika kardiomyopatier. Till exempel tros MVD orsaka ischemi (med minskning av koronarflödesreserv) hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati (HCM) trots närvaron av angiografiskt normala epikardiella kransartärer. Innebörden är att MVD i HCM kan leda till ventrikulära arytmier, plötslig död och hjärtsvikt. På liknande sätt har patienter med idiopatisk dilaterad kardiomyopati (IDCM) en trubbig koronarflödesreserv, vilket verkar vara oberoende förknippat med dålig prognos.

Flera etiologiska mekanismer har föreslagits för att förklara förekomsten av MVD, inklusive strukturella och funktionella abnormiteter1:

1. ökat mikrovaskulärt motstånd på grund av minskad vaskulär luminal kaliber.
2. minskad densitet av mikrokärl i samband med ersättningsärrbildning.
3. olämpliga vasokonstriktorsvar.
4. otillräckliga vasodilatorsvar.

Tyvärr är dessa mekanismer svåra att studera hos människor eftersom ingen teknik för närvarande tillåter direkt visualisering av koronarmikrocirkulationen in vivo. Således har MVD till stor del studerats med hjälp av icke-invasiva avbildningstekniker, såsom positronemissionstomografi (PET) eller single photon emitted computed tomography (SPECT).

Även om dessa metoder har gett insikt i MVD, är mycket fortfarande okänt. Till exempel är till och med prevalensen av MVD hos patienter med olika typer av kardiomyopati oklart, med olika studier som visar vitt skilda frekvenser.

Kardiovaskulär magnetisk resonans (CMR) används alltmer i klinisk praxis för att utvärdera hjärtsjukdom. CMR använder en mångfacetterad avbildningsmetod med separata tekniker som används för att inhämta separata uppsättningar av rådata, vilket ger information om hjärtmorfologi, funktion, regional myokardischemi, ärrbildning och global myokardperfusionsreserv. Fördelen med detta tillvägagångssätt är att bildartefakter i en uppsättning data inte kommer att påverka kvaliteten på de andra datauppsättningarna, och datauppsättningarna i kombination kan användas för att särskilja separata patofysiologier som kan förvirra bildtolkningen. Till exempel kan perfusionsdefekter bero på ischemi eller ärrvävnad, men eftersom utredarna kommer att få både perfusionsbilder och ärrbilder kommer utredarna att kunna lösa etiologin. Dessutom ger CMR hög rumslig upplösning (över 10 gånger högre än PET), och följaktligen kommer partiella volymeffekter att hållas till ett minimum och variabiliteten i mätningarna kommer att minska.

Syftet med denna studie är att bedöma mikrovaskulär funktion som bestäms av en kardiovaskulär magnetisk resonansmätning av helhjärtats (globala) perfusionsreserv. Målet är att fastställa prevalensen av MVD i två vanliga former av icke-ischemisk kardiomyopati, hypertrofisk kardiomyopati (HCM) och idiopatisk dilaterad kardiomyopati (IDCM). Hypotesen att en optimerad teknik kommer att ge robust detektion av MVD och att ett mångfacetterat tillvägagångssätt kommer att ge nya insikter i patofysiologin för MVD, inklusive påverkan av myokardärrbildning på närvaron och svårighetsgraden av MVD.