Mikrovaskulær dysfunksjon ved ikke-iskemisk kardiomyopati: innsikt fra CMR-vurdering av koronarstrømningsreserve

Koronar mikrovaskulær dysfunksjon (MVD) har blitt implisert som en viktig markør for hjerterisiko og har blitt antatt å direkte bidra til patogenesen av en lang rekke kardiomyopatier. For eksempel antas MVD å forårsake iskemi (med reduksjon i koronar strømningsreserve) hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati (HCM) til tross for tilstedeværelsen av angiografisk normale epikardiale koronararterier. Implikasjonen er at MVD i HCM kan føre til ventrikulære arytmier, plutselig død og hjertesvikt. Tilsvarende har pasienter med idiopatisk dilatert kardiomyopati (IDCM) avstumpet koronarstrømningsreserve, som ser ut til å være uavhengig assosiert med dårlig prognose.

Flere etiologiske mekanismer har blitt foreslått for å forklare forekomsten av MVD, inkludert strukturelle og funksjonelle abnormiteter1:

1. økt mikrovaskulær motstand på grunn av redusert vaskulær luminal kaliber.
2. redusert tetthet av mikrokar assosiert med erstatningsarrdannelse.
3. upassende vasokonstriktorresponser.
4. utilstrekkelig vasodilatorrespons.

Dessverre er disse mekanismene vanskelige å studere hos mennesker siden ingen teknikk for øyeblikket tillater direkte visualisering av koronarmikrosirkulasjonen in vivo. Dermed har MVD i stor grad blitt studert ved bruk av ikke-invasive avbildningsteknikker, som positronemisjonstomografi (PET) eller enkeltfoton-emittert datatomografi (SPECT).

Selv om disse metodene har gitt innsikt i MVD, er mye fortsatt ukjent. For eksempel er til og med prevalensen av MVD hos pasienter med ulike typer kardiomyopati uklar, med forskjellige studier som viser vidt forskjellige rater.

Kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR) brukes i økende grad i klinisk praksis for å evaluere hjertesykdom. CMR bruker en mangefasettert avbildningstilnærming med separate teknikker som brukes til å innhente separate sett med rådata, og gir informasjon om hjertemorfologi, funksjon, regional myokardiskemi, arrdannelse og global myokardperfusjonsreserve. Fordelen med denne tilnærmingen er at bildeartefakter i ett sett med data ikke vil påvirke kvaliteten på de andre datasettene, og datasettene i kombinasjon kan brukes til å skille ut separate patofysiologier som kan forvirre bildetolkningen. For eksempel kan perfusjonsdefekter skyldes iskemi eller arrvev, men siden etterforskerne vil få både perfusjonsbilder og arrbilder, vil etterforskerne kunne løse etiologien. I tillegg gir CMR høy romlig oppløsning (over 10 ganger høyere enn PET), og dermed vil partielle volumpåvirkninger holdes på et minimum og variasjonen i målingene vil reduseres.

Målet med denne studien er å vurdere mikrovaskulær funksjon som bestemt ved en kardiovaskulær magnetisk resonansmåling av helhjertet (global) perfusjonsreserve. Målet er å bestemme prevalensen av MVD i to vanlige former for ikke-iskemisk kardiomyopati, hypertrofisk kardiomyopati (HCM) og idiopatisk dilatert kardiomyopati (IDCM). Hypotesen om at en optimalisert teknikk vil gi robust deteksjon av MVD og at en mangefasettert tilnærming vil gi ny innsikt i patofysiologien til MVD, inkludert påvirkningen av myokard arrdannelse på tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av MVD.