硫唑嘌呤和泼尼松治疗特发性肺纤维化

我们将评估从 2005 年 3 月起连续转诊至智利圣地亚哥 Instituto Nacional del Tórax（Thorax National Institute）进行肺纤维化诊断评估的所有成年患者。 常规评估将包括（如有指示）以下步骤：

• 历史：
• 年龄
• 类型
• 第一次就诊前的症状持续时间
• 吸烟状况
• 搜索胶原血管病
• 肺纤维化家族史
• 职业暴露
• 药物或毒性暴露
• 体格检查：寻找爆音和杵状指。
• 实验室数据：
• 全血钟计数
• 包子
• 肌酐
• 肝酶
• 抗核抗原
• 红细胞沉降率
• 类风湿因子
• 艾滋病病毒
• 抗中性粒细胞胞质抗体（在适当的临床环境中）
• 抗肾小球基底抗体（在适当的临床环境中）
• 改良医学研究委员会呼吸困难量表 (MMRC) (10)
• 慢性呼吸问卷 (CRQ) (11)
• 肺功能检查：
• 肺量计
• 体积描记肺容积
• DLCO
• 综合生理指标 (12)
• 运动测试：
• 六分钟步行测试 (6MWT)
• 静息和 6 分钟 SpO2
• 六分钟步行结束时是否存在或不存在饱和度下降至 88% 或更低 (13)
• 步行距离
• 前后改良的 Borg 呼吸困难评分
• 计时步行测试 (14)
• 静息和运动时的动脉血气分析，计算静息和运动后肺泡和动脉氧分压 (P(A-a)O2) 的差异。
• 放射学研究：
• 胸片
• 心电图：

• 明确或可能的特发性肺纤维化 (15)：

  • 最终标准：存在肺容积减少、网状异常、牵拉性支气管扩张，或两者兼而有之，基底和外周为主；以基底和周边为主的蜂窝状结构的存在；并且没有普通间质性肺炎的非典型特征 - 微结节、支气管血管周围结节、实变、孤立（非蜂窝状）囊肿、磨玻璃样密度（或如果存在，范围小于网状混浊）和纵隔淋巴结肿大（或如果存在，也同样存在）仅限于在胸片上可见）。
  • 可能的标准：在没有 UIP 非典型特征的情况下，存在双侧、主要是基底和胸膜下网状结构，伴有胸膜下囊肿（蜂窝状）、牵拉性支气管扩张或两者兼而有之。
• 肺纤维化程度的评分 (16)。
• 支气管镜检查：
• 支气管肺泡灌洗：细胞分析和 CD4/CD8 比率。
• 经支气管活检。
• 外科肺活检：
• 数字
• 网站/侧面
• 手术类型：开放与胸腔镜
• 组织学特征 (3)

根据 ATS/ERS 共识委员会 (3) 仅根据临床和影像学标准诊断为 IPF 的患者，和/或具有活检证实的 UIP 组织学模式的患者，将在他们签署后被选入随机化过程书面知情同意书。