评估 BHV-0223 在 ALS 中的安全性、耐受性和药代动力学的开放标签研究

纳入标准：

1. 根据修订后的埃斯科里亚尔诊断标准诊断为 ALS 的受试者，包括实验室支持的很可能、很可能或确定的 ALS；
2. 从未服用过利鲁唑片剂的受试者，或先前服用过利鲁唑片剂但在筛选访视前至少 1 个月停药的受试者。 受试者在服用利鲁唑片时不得有 ALT 或 AST > 5 x ULN，或研究者判断的任何其他临床显着耐受性问题（例如超敏反应）；
3. 研究者确定的受试者病情稳定；
4. 由研究者确定愿意且身体上能够按设计完成研究的受试者，无论有无护理人员协助。

排除标准：

1. 目标疾病例外

2. 病史例外

   1. 已知受试者当前诊断为急性或慢性病毒性肝炎；
   2. 已知受试者患有研究者判断具有临床意义的任何其他急性或慢性肝病；
   3. 受试者有临床上重要的医学病史，这会干扰受试者遵守研究说明的能力，会使受试者处于增加的风险中，或者可能会混淆研究者对研究结果的判断的解释；
   4. 调查员判断的任何其他合理的医学、精神病学和/或社会原因；

3. 物理和实验室测试结果

   1. 筛查时 WOCBP 尿妊娠试验阳性；
   2. 根据研究者的判断，受试者有器官功能障碍的证据或体格检查、生命体征或其他与目标人群一致的其他确定有任何临床意义的显着偏差；
   3. 受试者有 > 1 x ULN 的肝功能检测异常（ALT、AST 或总胆红素）；
4. 其他除外责任无法遵守访问时间表或协议程序的受试者。