抗合成酶综合征相关间质性肺病中环磷酰胺和硫唑嘌呤与他克莫司的比较 (CATR-PAT)

纳入标准：

1. 年龄 ≥ 18
2. 签署知情同意书
3. 加入社会保障体系
4. ASS 诊断：常规检测的 5 种抗 tRNA 合成酶抗体（ELISA、Luminex 或 Linear-dot）中的任何一种呈阳性，包括抗 Jo-1、抗 PL7、抗 PL12、抗 EJ 和抗 OJ .
5. ILD 相关 ASS 的诊断：HRCT 上的间质性肺病。
6. PFT 中度至重度 ILD：FVC < 80% 和/或 cDLCO < 70%
7. β-HCG 测试阴性或子宫超声检查阴性（适用于有生育能力的女性）
8. 育龄妇女必须在整个研究治疗期间和最后一剂研究治疗后的 12 个月内服用口服避孕药（巨孕素）
9. 与有生育能力的女性发生性关系的男性必须同意在研究治疗期间和最后一次研究治疗后 6 个月内遵循避孕方法的说明

排除标准：

1. 怀孕和/或母乳喂养
2. 其他治疗禁忌症，包括对药物（包括赋形剂和活性化合物）过敏、药物避孕禁忌症、严重肾功能衰竭、严重肝功能不全和严重精神疾病。 表 6 中列出了每种实验药物的具体禁忌症（根据更新的产品特性摘要，见附录 8）
3. 发烧或活动性细菌感染（即。 败血症、肺炎、肾盂肾炎、急性前列腺炎……）或寄生虫感染（即 Anguillulosis ......），或真菌感染（即。 侵袭性肺曲霉菌病……）或病毒感染（HIV 血清阳性、活动性结核病、活动性 B/C 病毒性肝炎、CMV、活动性 EBV……）
4. 活动性肿瘤
5. 之前环磷酰胺、硫唑嘌呤或他克莫司的无效，与粘连问题无关。
6. 在患者入组前 3 个月内以前使用过 3 次每日静脉注射类固醇。
7. 泼尼松 > 0.5 mg/kg/天后 ASS 相关 ILD 恶化或复发
8. 在过去 6 个月内曾使用过环磷酰胺、硫唑嘌呤或他克莫司。
9. 需要 ICU（呼吸系统疾病、心肌炎）、血浆置换或 IV-Ig 的严重 ASS。
10. 与系统性硬化症相关的自身抗体阳性（抗端粒酶、抗着丝粒酶、抗聚合酶 III）。
11. QTc > 450 毫秒的患者
12. 有长 QT 综合征（包括家族性）或室性心律失常病史的患者
13. 同时使用延长 QT / QTc 的药物（治疗列表见附件）
14. 低钾血症
15. 在筛选/选择访问期间超声心动图检测到肺动脉高压的患者（肺动脉收缩压 (PAP) 为 37-50 mmHg，和/或三尖瓣反流速度 2.8-3.4 ms-1）被排除在外。