Rituximab u systémové sklerózy (RECOVER)

Systémová skleróza (SSc) je vzácné onemocnění charakterizované mikrovaskulárními a imunologickými změnami podporujícími syntézu extracelulární matrix a rozšířenou fibrózou. Žádná léčba dosud neprokázala schopnost změnit proces fibrotizace onemocnění. U tohoto onemocnění se běžně vyskytují specifické autoprotilátky a B lymfocyty jsou detekovány v kožních a plicních infiltrátech. Studie odvozené z myších modelů naznačují roli strategií blokování B lymfocytů.

To vedlo k observačním studiím terapie B-buněk s použitím rituximabu u SSc, které poskytly povzbudivé výsledky bez zvláštního signálu týkajícího se snášenlivosti. Tyto studie zahrnovaly heterogenní pacienty s různými stádii onemocnění a různými zapojenými orgány a byly většinou nezaslepené, což vylučuje jakýkoli definitivní závěr. Podporují však neustálý rozvoj tohoto terapeutického přístupu.

Nástup do časné fáze difuzní formy onemocnění je komplikován její vzácností a heterogenní progresí jejích viscerálních komplikací. To vyvolává otázku výběru homogenní skupiny pacientů k hodnocení. Nejpřesvědčivější výsledky pro použití rituximabu u autoimunitních stavů byly nalezeny u revmatoidní artritidy. Postižení kloubů je u SSc běžné, 75 % pacientů si stěžuje na ztuhlost a bolest kloubů a 30 % má synovitidu, tenosynovitidu nebo flekční kontraktury. Žádná specifická léčba dosud tento problém neřešila a obecně se navrhuje používat malé dávky perorálních kortikosteroidů ve spojení s methotrexátem, analogicky s revmatoidní artritidou. Navrhujeme zhodnotit účinnost a bezpečnost rituximabu u pacientů se SSc s aktivní artritidou navzdory léčbě první linie. Zlepšení postižení kloubů by zlepšilo kvalitu života pacientů se SSc a účinnost rituximabu na kožní a plicní fibrotická postižení bude hodnocena jako sekundární výsledky pro odhad celkových účinků tohoto léku na SSc.