Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Endotelets rolle i slagtilfælde-lignende episode blandt CDG-patienter (PECDG)

30. marts 2026 opdateret af: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Formålet med undersøgelsen er at evaluere endotelbarrierens rolle i forekomsten af ​​slagtilfælde-lignende episoder. Og at studere protein C-systemet på overfladen af ​​endotelet.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Undersøgelsen består i at isolere endotelstamceller i perifert blod. Efter blodpunktur isoleres PBMC (perifert blod mononukleær celle) ved Ficoll-gradient og dyrkes derefter i passende medium.

Når celler er sammenflydende, kan efterforskere studere endotelbarrieren ved at bruge permeabilitetsassay og transendotelresistenstest (iCELLigence-teknologi).

Derefter vil protein C-systemet blive undersøgt. Faktisk er EPCR (Endotelprotein C-receptor) og TM (thrombomodulin) de to receptorer, der er ansvarlige for aktiveringen af ​​protein C. Ekspressionen af ​​disse receptorer vil blive vurderet i flowcytometri. Det aktiverede protein C er i stand til at interagere med den tredje receptor PAR1 (proteaseaktiveret receptor 1), som er ansvarlig for de beskyttende virkninger af den på endotelbarrieren. PAR1-ekspressionen vil også blive undersøgt i flowcytometri.

For at måle protein C-systemets kapacitet til at generere aktiveret protein C vil efterforskere analysere en aktiveret protein C-generering på celleoverfladen.

Alle disse assays vil blive realiseret i basal tilstand og under varmestress (42°C) for at efterligne det slagtilfælde-lignende episodemiljø. Faktisk forekommer slagtilfælde-lignende episoder altid under febril sygdom.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

6

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
    • Paris
      • Paris, Paris, Frankrig, 75015
        • Hopital Necker Enfants Malades

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

6 år og ældre (Barn, Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • patienter med CDG molekylært diagnosticeret
  • med slagtilfælde-lignende historie eller ej

Ekskluderingskriterier:

  • afvisning af at deltage i forskning

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Grundvidenskab
  • Tildeling: Ikke-randomiseret
  • Interventionel model: Parallel tildeling
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Andet: CDG med slagtilfælde-lignende historie
Biologisk: Perifer blodpunktur

Endotheliale progenitorceller vil blive isoleret fra perifert blod ved densitetsgradient og dyrket i 10% FBS EGM2 medium

På EPC'erne vil vi studere:

  • endotelpermeabiliteten
  • protein C systemet
Andet: CDG uden slagtilfælde-lignende historie
Biologisk: Perifer blodpunktur

Endotheliale progenitorceller vil blive isoleret fra perifert blod ved densitetsgradient og dyrket i 10% FBS EGM2 medium

På EPC'erne vil vi studere:

  • endotelpermeabiliteten
  • protein C systemet

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Endotelpermeabilitetsassay i basal tilstand
Tidsramme: ved inklusion
ved inklusion
Endotelpermeabilitetsanalyse efter et varmechok
Tidsramme: ved inklusion
ved inklusion

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Aktiveret protein C-genereringsassay på endotelcelleoverfladen
Tidsramme: ved inklusion
ved inklusion
Kvantificering af endotelreceptorerne (EPCR, TM, PAR1)
Tidsramme: ved inklusion
ved inklusion
Endotelpermeabilitetsassay efter en aktiveret protein C-inkubation
Tidsramme: ved inklusion
ved inklusion

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Samarbejdspartnere

URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Pascale De Lonlay, MD, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
  • Studieleder: Delphine Borgel, MD, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

23. november 2017

Primær færdiggørelse (Faktiske)

26. april 2019

Studieafslutning (Faktiske)

26. april 2019

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

11. august 2017

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

11. august 2017

Først opslået (Faktiske)

16. august 2017

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

3. april 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

30. marts 2026

Sidst verificeret

1. marts 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • K170703J
  • 2017-A02141-52 (Registry Identifier: ANSM-IDRCB)

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Perifer blodpunktur

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Germany

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

3
Abonner