Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Kohorte af patienter med systemisk sklerose inden for rammerne af RESO Reference Center (SCLERESO)

3. september 2025 opdateret af: University Hospital, Bordeaux

Kohorte af patienter med systemisk sklerose og tilhørende biologisk indsamling inden for rammerne af RESO Reference Center for Sjældne Systemiske Autoimmune Sygdomme

Systemisk sklerose (SSc) er en sjælden form for bindevævssygdom karakteriseret ved vaskulær involvering og intensiteten af ​​fibrose. Manglen på tilgængelig behandling skyldes i høj grad den meget fragmenterede forståelse af patofysiologien ved SSc. En af nøglerne til at udføre kvalitetsforskning i denne sygdom er dog fortsat udviklingen af ​​veldokumenterede patientkohorter med pålidelige biologiske prøver. Hovedformålet med denne kohorte er at studere den naturlige progression af SSc i en kohorte af patienter fulgt over 5 år.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Systemisk sklerose (SSc) er en sjælden form for bindevævssygdom karakteriseret ved vaskulær involvering og intensiteten af ​​fibrose. Dens udbredelse og forekomst er vanskelig at vurdere, men i Frankrig beregnede en befolkningsundersøgelse foretaget i Seine-St-Denis en prævalens på 161 tilfælde pr. million indbyggere.

Patofysiologien af ​​SSc, hvis nøjagtige ætiologi forbliver ukendt, involverer en interaktion mellem genetiske og miljømæssige faktorer. Dens udvikling kan påvirke den berørte patients æstetiske, funktionelle og endda vitale prognose. Inden for analysen af ​​SSc patofysiologi er en "meget tidlig systemisk sklerose" form for sygdom blevet defineret i henhold til tilstedeværelsen af ​​Raynauds fænomen og autoantistoffer i blodet prøve (ACAN positivitet (≥1/160) med anti-Scl70, anti-centromer eller anti-ARNPolIII specificitet).

På nuværende tidspunkt er der ingen behandling til at kontrollere denne sygdom. Manglen på tilgængelig behandling skyldes i høj grad den meget fragmenterede forståelse af patofysiologien ved SSc. En af nøglerne til forskning er dog fortsat udviklingen af ​​veldokumenterede patientkohorter med biologiske kvalitetsprøver. Efterforskerne havde mulighed for at starte et større arbejde med denne plan med VISS-studiet (Vasculopathy and Inflammation in Systemic Scleroderma-studiet) i 2012 som en del af et projekt fremmet af University Hospital of Bordeaux (NCT02562079). Dette projekt har banet vejen for mange lokale, nationale og internationale samarbejder. Det har gjort det muligt at strukturere og sammenføje forskellige partnere på Bordeaux Universitetshospital omkring translationel forskning om SSc.

Efterforskerne ønsker at fortsætte vores forskning og samarbejder ved yderligere at styrke vores ekspertise i indsamling af sjældne og værdifulde biologiske prøver for denne sygdom.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Anslået)

500

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Undersøgelse Kontakt Backup

Studiesteder

  • Frankrig
      • Bordeaux, Frankrig
        • Rekruttering
        • CHU de Bordeaux - service de rhumatologie
        • Underforsker:
          • Joel CONSTANS, Prof
        • Kontakt:
        • Kontakt:
        • Underforsker:
          • Elodie BLANCHARD, MD
        • Underforsker:
          • Francois PICARD, MD
        • Ledende efterforsker:
          • Marie-Elise Truchetet, MD
        • Underforsker:
          • Estibaliz LAZARO, Prof
        • Underforsker:
          • Julien SENESCHAL, Prof
        • Underforsker:
          • Pierre DUFFAU, Prof
        • Underforsker:
          • Pauline RIVIERE, MD
        • Underforsker:
          • Fabrice BONNET, Prof

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Patient over 18 år
  • Patient med systemisk sklerodermi i henhold til ACR/EULAR 2013-kriterierne eller med en "meget tidlig systemisk sklerose" defineret ved tilstedeværelsen af ​​Raynauds fænomen og autoantistoffer i blodprøven (ACAN-positivitet (≥1/160) med anti-Scl70, anti-centromer- eller anti-ARNPolIII-specificitet).
  • Person, der er tilknyttet eller nyder godt af en social sikringsordning.
  • Gratis, informeret og skriftligt samtykke underskrevet af deltageren og investigatoren (senest på dagen for inklusion og før enhver gennemgang, der kræves af forskningen)

Ekskluderingskriterier:

  • Gravide eller ammende kvinde
  • Patient under værgemål, kuratorskab eller enhver anden juridisk beskyttelsesordning

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Andet
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: emner SSc diagnosticeret
Patient med systemisk sklerodermi i henhold til American College of Rheumatology (ACR) / EULAR 2013 kriterier
Biologisk: Blodprøver
62 ml fuldblod til isolering af perifere blodmononukleære celler (PBMC) og monocytter
Andet: Biopsi
Hudbiopsier kun for frivillige blandt patienter
Andet: Bronkoalveolære prøver
50 ml bronkoalveolære prøver, hvis pulmonal flare kræver denne type udforskning kun for frivillige blandt patienter
Andet: Biopsi
Fordøjelsesbiopsier, hvis det kræver denne type udforskning i standardbehandlingen kun for frivillige blandt patienter

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Ændring af de vigtigste kliniske karakteristika for sklerodermipatienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Forværring af SSc i henhold til begyndelsen af ​​en nyrekrise (i henhold til arteriel hypertension > 150/85 mm Hg ), en pulmonal arteriel hypertension (identificeret med en højre hjertekateterisation) eller en interstitiel lungesygdom (identificeret med en CT-thorax thorax) Scan).
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Andel af pulmonal arteriel hypertension diagnose hos SSc-patienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Andel af diagnosticering af interstitiel lungesygdom hos SSc-patienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Andel af nyrekrisediagnose hos SSc-patienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Gennemsnit af Rodnan-score for evaluering af sygdomsaktivitet for SSc-patienter, med højere værdier betyder højere sygdomsaktivitet.
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
(Min. værdi: 0 - Maks. værdi: 51)
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Middel af diffusionskapacitet (DLCO) til evaluering af sygdomsaktivitet for SSc-patienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Gennemsnit af forceret vitalkapacitet (FVC) til evaluering af sygdomsaktivitet for SSc-patienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Andel af terapeutiske strategier opstillet for SSc-patienter
Tidsramme: Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline
Ved baseline (dag 0) og 60 måneder efter baseline

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

University Hospital, Bordeaux

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Marie-Elise TRUCHETET, MD, PhD, University Hospital, Bordeaux

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

8. juni 2020

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. juni 2034

Studieafslutning (Anslået)

1. juni 2034

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

5. februar 2020

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

10. februar 2020

Først opslået (Faktiske)

11. februar 2020

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Anslået)

4. september 2025

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

3. september 2025

Sidst verificeret

1. september 2025

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • CHUBX 2019/42

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Systemisk sklerose

Kliniske forsøg med Blodprøver

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Switzerland

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner